Spina bifida (spina bifida)

Spina bifida (spina bifida)

Spina bifida (spina bifida) on ravimatu, eluaegne seisund, mis mõjutab närvi- ja lihaskonna süsteemi.

See defekt on tüübiti erinev ja varieerub mõõdukast kuni raskeni..

Sellise defektiga lapsed võivad keha kasvades vajada korsette, rasketes vormides ratastooli.

Ravi eesmärk on peamiselt deformatsiooni pärssimine ja kehalise aktiivsuse säilitamine..

Defekt võib ilmneda kogu selgroo ulatuses ja see võib avalduda seljaaju osa ja ümbritsevate kudede väljapoole punnimisel, mitte sissepoole. Ligikaudu 85 protsenti defektidest ilmnevad alaseljas ja 15% kaelas ja rindkere piirkonnas. Operatsioon võib taastada selgroo terviklikkuse, kuid närvikahjustusi ei saa taastada ja kui need hääldatakse, siis on patsientidel alajäsemete parees erineval määral. Mida suurem on lülisamba defekt, seda raskemad närvikahjustused ja liikumishäired (parees ja halvatus).

Uuringute kohaselt ilmneb see arenguanomaalia 7 juhul 10 000 vastsündinu kohta. Spin Bifida on mitut tüüpi, mille raskusaste on erinev..

  • Latentne spina bifida (spina bifida occulta) on kõige leebem vorm, mille korral nahas pole ilmseid väärarengute ja muutuste märke.Selles vormis muutub vähemalt üks selgroolüli, kuid närvid ja seljaaju ei punnita. Sündides võib lapsel esineda kõrvalekalde piirkonnas täpp või depressioon. Ja tavaliselt ei esine lapsel sümptomeid. Selles anomaalia vormis (nagu ka teistes) võib esineda seljaaju arengu anomaalia, mida iseloomustab seljaaju kinnitamine lülisamba külge nimmepiirkonna otsa külge, kui tavaliselt seljaaju lõpeb esimeste nimmelülide tasemel ja langeb vabalt ilma selgroo külge kinnitamata..
  • Meningocele (meningocele) on mõõdukas kõrvalekalle (ja kõige tavalisem), mille korral seljaaju kanal pole korralikult suletud ja pia mater (seljaaju katvad membraanid) punnivad väljapoole selgroo kanali luustruktuure, kuid seljaaju ise jääb puutumatuks. Tsüstiline mass kaetakse nahaga. Enamikul meningocelei põdevatel lastel on jäsemete funktsioon normaalne, kuid neil võib olla osaline parees või põie- või sooleprobleemid. Selle anomaaliaga ilmneb sageli seljaaju vähearenenud areng. Peaaegu kõik sellise anomaaliaga patsiendid vajavad defekti sulgemiseks ja seljaaju vabastamiseks kirurgilist ravi..
  • Lipomeningocele on kõrvalekalle, mille korral rasvkude kinnitatakse seljaaju külge ja avaldab sellele survet. Selle anomaalia vormiga lastel ei pruugi olla tõsiseid närvikahjustusi, kuid tekkida võivad põie- ja soolefunktsiooni häired. Nendel juhtudel kasutatakse sageli ka kirurgilist ravi..
  • Müelomeningocele: kõige rängem levinud vorm, mis on seotud spina bifida ideega. Seljaaju kanal pole suletud ja punnis mass koosneb pia materist, patoloogiliselt muudetud seljaajust ja närvidest. Lisaks on selles piirkonnas ka nahk vähearenenud. Seljaaju sel kujul täielikult või osaliselt lõhestavatel lastel on parees vaagnaelundite defekti ja talitlushäirete all. Lisaks täheldatakse närvikahjustusi ja muid patoloogiaid..

Sümptomid

Spina bifida sümptomid varieeruvad suuresti, sõltuvalt lapse kujust ja raskusastmest. Näiteks sündides:

  • Varjatud laugude (spina bifida occulta) korral ei pruugi ilmseid sümptomeid olla - vaid väike laik, depressioon või sünnimärk.
  • Meningocele'i korral on kotisarnane punn, mis paikneb selgroos seljal.
  • Müelomeningokeele korral toimub ka eend, kuid muutunud nahaga vabastavad närvid ja seljaaju.

Raske spina bifida korral, mis paikneb lülisamba nimmeosas, võivad ilmneda järgmised sümptomid: alajäsemete halvatus, põie, soolte talitlushäired. Lisaks võivad sellistel patsientidel reeglina olla muid arenguhäireid:

  • Hüdrotsefaalia esineb 75 protsendil müelomeningocele juhtudest ja see haigusseisund nõuab tserebrospinaalvedeliku normaalse voolu taastamiseks kirurgilist endoskoopilist ravi või šundi kasutamist liigse vedeliku ajust väljajuhtimiseks..
  • Chiari väärareng (aju nihkumine kaelalüli ülaosale) võib põhjustada survet ajutüvele, mis võib avalduda kõne, neelamise ja jäsemete motoorsete probleemidena.
  • Seljaaju alaareng Ortopeedilised probleemid, sealhulgas skolioos, kyphosis, puusaliigeste düsplaasia (kaasasündinud dislokatsioon), kombineeritud deformatsioonid, jalanõu jne..
  • Enneaegne seksuaalne areng (eriti spina bifida ja hüdrotsefaaliaga tüdrukutel).
  • depressioon ja muud neurootilised seisundid
  • rasvumine
  • dermatoloogilised probleemid
  • kuseteede arengu anomaaliad.
  • südamehaigus
  • nägemisprobleemid

Diagnostika

Raseduse ajal võib loote spina bifida hindamiseks läbi viia diagnostilisi meetmeid. Need sisaldavad:

  • Amniootsentees: protseduur, mille käigus pikk õhuke nõel sisestatakse ema kõhu kaudu lootekotti, et tõmmata uurimiseks väike kogus amnionivedelikku. Vedelikku analüüsitakse, et teha kindlaks neuraaltoru avatud defekti olemasolu või puudumine. Kuigi analüüs on väga usaldusväärne, ei diagnoosita väikesi ega suletud defekte..
  • Sünnieelne ultraheli: see meetod on absoluutselt kahjutu ja võimaldab mitteinvasiivselt hinnata siseorganite, anumate ja loote kudede seisundit. Mõnikord on võimalik diagnoosida mitte ainult spina bifida, vaid ka muid anomaaliaid.
  • vereanalüüsid: vereanalüüsid on soovitatav teha 15 kuni 20 rasedusnädalat kõigil naistel, kellel pole varem olnud avatud neuraaltoru defektiga last ja kellel pole sellise haigusseisundi perekonnanäitumist. Alfa-fetoproteiini ja teiste biokeemiliste parameetrite vereanalüüs võib kindlaks teha, kui suur on seljaaju anomaalia tekke oht.
  • Sündides ilmnevad spina bifida rasked juhtumid vedelikuga täidetud kotikese esinemise tõttu vastsündinu seljal. Kergete vormide (spina bifida occulta) visuaalsed indikaatorid võivad olla naha karvane laik või lülisamba depressioon. Spina bifida esinemist viitab ka ebaharilik nõrkus või koordinatsiooni puudumine alajäsemetes. Lastel ja täiskasvanutel diagnoositakse seda anomaaliat sageli rutiinsete uuringute käigus või vajaduse korral neuroloogiliste sümptomite eristamiseks, kasutades instrumentaalseid uurimismeetodeid (MRI, CT, röntgen).

Põhjused

Raseduse ajal hakkavad inimese aju ja selgroog moodustuma tasapinnalise rakuplaadina, mis rullub tuubi, mida nimetatakse närvitoruks. Kui kogu närvitoru või osa sellest ei sulgu, nimetatakse avatud ala avatud neuraaltoru defektiks. Avatud neuraaltoru on avatud 80 protsenti ajast ja 20 protsenti ajast on see kaetud luu või nahaga. Spina bifida (spina bifida ja muud defektid) põhjus jääb teadmata, kuid tõenäoliselt on see tingitud geneetiliste, toitumis- ja keskkonnategurite koosmõjust, näiteks:

  • foolhappe (B-vitamiini) puudus ema dieedis raseduse ajal (raseduse ajal piisavalt foolhappe võtmine võib vähendada selle anomaalia tekkimise riski).
  • kontrollimatu diabeet emal
  • Teatud ravimid (antibiootikumid, krambivastased ained).
  • Geneetiline tegur on tavaliselt oluline ainult 10 protsenti juhtudest.
  • Ema vanus
  • Mis sünnid seal on (esmasünnitajad on rohkem ohustatud).
  • Sotsiaalmajanduslik staatus (madalamates sotsiaalmajanduslikes peredes sündinud lapsed on kõrgemas riskirühmas).
  • etniline päritolu
  • rasvumine või raseda liigne alkoholitarbimine
  • Algstaadiumis hüpertermia mõju rasedale naisele (saun, mullivann).

Ravi

Spina bifida saab ravida kohe pärast sündi. Kui seda defekti diagnoositakse prenataalselt, on soovitatav teha keisrilõige, et vähendada seljaaju võimalikke kahjustusi, kui loode läbib sünnikanalit. Meningocele või müelomeningoceliga vastsündinutel soovitatakse teha operatsioon 24 tunni jooksul pärast sündi. Selle operatsiooniga suletakse luudefekt ja seljaaju puutumatu osa funktsioon säilib. Kahjuks ei saa kirurgiline ravi kahjustatud närvide funktsioone taastada, kuna need on pöördumatud..

Praegu on kliinikuid, mis teostavad defekatsiooni sulgemiseks sünnieelset operatsiooni, kuid tehnikad pole veel leidnud laialdast kasutamist. Ravi peamine ülesanne nii mitte-raskel kujul kui ka operatsioonijärgsel perioodil on säilitada nii lihasluukonna kui ka põie ja soolte funktsioone. Vajadusel kasutatakse ortoose, parandavat võimlemist, füsioteraapiat.

Juhtudel, kui spina bifida avastatakse juhuslikult röntgenuuringu (MRI, CT) käigus, on vaja võtta meetmed, et vähendada seljaaju vigastuste ohtu selgroo osas, kus see defekt on..

Kirurgilist ravi täiskasvanutel kasutatakse ainult komplikatsioonide esinemise korral. Põhimõtteliselt on täiskasvanute ravi suunatud ainult võimalike tüsistuste ennetamisele (treeningravi, füsioteraapia, korsetti kandmine).

SPINA BIFIDA (spina bifida): mis see on, põhjused, sümptomid, ravi põhimõtted lastel

Termin "spina bifida" või "seljaaju song" tähistab lülisamba ja närvitoru kombineeritud väärarengut. Kõrvalekalle põhineb neuraaltoru sulgemisel ja lülisambakaarde sulgemisel esineval defektil. Seljaaju kaasasündinud avaus moodustab ava, mille kaudu välja ulatuvad seljaaju ja selle aine membraanid. Kui selgroolüli lõheneb ainult ilma herniaalse väljaulatuvuseta, kasutage terminit "spina bifida occulta".

Põhjused

SPINA BIFIDA moodustub loote emakasisese arengu 9. nädalal. Sel ajal ei sulgu neuraaltoru arenevas seljaajus täielikult ja selgroolülide kaared, mis peaksid seda katma, kas puuduvad või on deformeerunud. Kõige sagedamini moodustuvad väärarengud nimmepiirkonnas, kuid see võib esineda ka teiste selgroo osade tasemel, harvaesinev lülisamba songa lokaliseerimine on lülisamba kaelaosa. Spina bifida tuvastatakse 1-2 vastsündinul 1000 sündinud lapse kohta, tüdrukud põevad sagedamini kui poisid. Leiti, et peredes, kus ühel lapsel diagnoositi see defekt, on teise juhtumi esinemissagedus järgneva raseduse ajal 6–8%. Hulk teadlasi viitab haiguse arengule geneetilisele eelsoodumusele. Naise vananedes suurenevad bifida seljaga lapse saamise võimalused. Eeldatavate tegurite hulka kuuluvad mitmed infektsioonid (punetised, gripp), raseduse ajal kokkupuude toksiliste ainetega.

Sümptomid

Uurimisel ilmneb lapsel sinaka värvi ümar eend. Eendi kohal olev nahk on hõrenenud ja kui see on kahjustatud, võib esineda seljaaju nakatumist ja tserebrospinaalvedeliku leket. Aja jooksul areneb selgroo songaga lastel hüdrotsefaalia, mis viib ajuosade kokkusurumiseni.

Sõltuvalt sellest, mis on herniaalse väljaulatuvuse osa, eristatakse mitut tüüpi herniat:

  • Meningocele. Avatud selgroolülide avanemise kaudu eenduvad ainult seljaaju membraanid, mis on kaetud pigmenteerunud aladega hõrendatud nahaga. Songa suurus võib olla väga erinev. Seljaaju on õigesti moodustatud, seetõttu nimetatakse seda võimalust healoomulisteks herniateks. Meningokeeli läbitorkamisel kukuvad selle seinad.
  • Meningoradiculocele. Lülisamba song hõlmab seljaaju ja selle juurte membraane, mis on deformeerunud, pole täielikult moodustatud ja millel pole müeliinkesta. Selle variandiga laste kliinilises pildis on jalgade nõrkus (parees) või täielik liikumise puudumine (halvatus), jalgade troofilised häired, tundlikkuse halvenemine (kombatav taju, valu jne)..
  • Myelomeningocele. Hernial väljaulatuvus moodustub seljaajust ja selle membraanidest. Seljaaju ise on vähearenenud ja sisaldab glioosi piirkondi. Mulgustamisel hernial sac ei varise. Kliiniline pilt sõltub kahjustuse tasemest ja seljaaju patoloogilises protsessis osalemise määrast. Kõige sagedamini tuvastatakse alajäsemete parees ja halvatus, vaagnaelundite talitlushäired, näiteks kuse- ja roojapidamatus, tursed ja jalgade troofilised haavandid, alajäsemete lihaste atroofia. Rõhuhaavandid tekivad kiiresti alajäsemetel, kehal.
  • Müelotsüstocele. Selle variandi korral laieneb seljaaju keskkanal tunduvalt, seetõttu moodustab seljaaju ja selle membraanide väljaheide songa seinad. Uurimisel selgub sinine eend fistulitega, mis ei parane ja on ümbritsetud granulatsioonikoega. Neuroloogiline uuring tuvastab raskekujulise pareesi ja halvatuse, tõsised troofilised häired (tursed, haavandid), pärasoole ja kusepõie sulgurlihase katkemise.

Laste ravimise põhimõtted

Kirurgiline ravi on näidustatud lastele, kellel on seljaaju puutumatud funktsioonid, samuti kui vaimseid kõrvalekaldeid pole. Ajukelme nakatumise (meningiidi) ja seljaaju kuivamise vältimiseks on lapse esimesel päeval soovitatav müelomeningocele sulgeda..

Kui kirurgiline ravi on vastunäidustatud, kasutatakse toetavat konservatiivset ravi, mille eesmärk on vältida herniaalse eendi nakatumist, vältida kontraktuure ja troofilisi muutusi.

Mitmed lääne kliinikud kasutavad sünnieelse operatsiooni meetodit. Selle põhiolemus seisneb selles, et lootel emakas 26. arengunädalal toimub defekti kirurgiline eemaldamine. Varane sekkumine võib märkimisväärselt vähendada hüdrotsefaalia ja tõsiste seljaaju kahjustuste riski bifida seljaga lastel.

Kõige soodsam prognoos lastel meningoceleest taastumise osas.

Video spina bifidaga beebi päästmise kohta terviseprogrammis koos Jelena Malõševaga:

Lülisamba songa kohta terviseprogrammis koos Jelena Malõševaga:

SPINA BIFIDA

SPINA BIFIDA (ladina spina okk, selgroog + bifidus jagatud kaheks, lõhenenud) on lülisamba väärareng, mida iseloomustab selgroolülide mitte sulgumine ja lülisambakanali mittetäielik sulgemine, millega sageli kaasneb seljaaju väärareng. Spina Bifida kombineeritakse sageli siseorganite ja luustiku muude osade düsplaasiaga.

Spina Bifida võib näha lülisamba erinevates osades, kuid enamasti lumbosakraalses piirkonnas. Lülisamba defekte saab kombineerida seljaaju ja selle membraanide herniaalsete eenditega (vt seljaaju, väärarengud).

1641. aastal kirjeldas N. Tulpius esimest korda selgroolülide ketaste kohas kasvajaga patsienti ja kutsus seda haigust "spina bifida". Spina bifida ilma herniaalse eendita 1875. aastal kirjeldas R. Virkhov. Ta nimetas seda patoloogiat varjatud selgroolüliks (spina bifida occulta). Leiti, et selgroolülide (spina bifida posterior) või selgroolüli kehade (spina bifida anterior) kaared saab lõhestada.

Spina Bifida etioloogiat ja patogeneesi pole täielikult selgitatud. On olemas arvamus, et selle patoloogia esinemises mängivad rolli infektsioon, trauma, joobeseisund loote emakasisese elu jooksul. Riskifaktoriteks on ema vanus, eriti pärast 30 aastat, günekool. haigused, rasestumisvastaste vahendite kasutamine, alkoholi kuritarvitamine raseduse esimestel kuudel. Arvatakse, et selle väärarengu aluseks on pärilikud tegurid. Spina Bifida arengumehhanismi osas on kaks seisukohta. Mõned teadlased peavad neuraaltoru ja hüdrotsefaalia primaarseid väärarenguid; teised usuvad, et mesoblasti või selgroo väärareng ilmneb embrüo hilisemates arenguetappides ja seljaaju väärareng toimub sekundaarselt.

Spina Bifida klassifikatsioonid põhinevad patoloogiliste uuringute tulemustel. Kõige täielikuma ja üksikasjalikuma klassifikatsiooni andis F. Recklinghausen. Maakoores eristatakse aega, sõltuvalt selgroo, seljaaju, selle membraanide, elastsete kudede vähearenenud raskusastmest, selle väärarengu järgmistes anatoomilistes vormides: rachischisis (täielik või osaline), seljaaju hernias, spina bifida keeruline, spina bifida occulta, spina bifida anterior. Peamine morfol. rachischisise märk on pehmete kudede, selgroo, ajukelme ja seljaaju sulgemine (joonis 1). Seljaaju, mis ei ole sulgunud torusse, asub alasti; see on punakas sametine tasane mass, mis koosneb paljudest laienenud anumatest ja ajukoe elementidest. Täieliku rachischisis korral täheldatakse kirjeldatud rsartina kogu selgroos; osaline rachischisis lokaliseerub tavaliselt nimmepiirkonnas. Selgroolülide kaare defekti kohas asub germis närviplaat, mis ei ole torus suletud - tserebrovaskulaarne piirkond (piirkond medullovasculosa), servad asuvad seljaaju pehmel membraanil. Viimase pindala selle servast naha servani, kaetud õhukese epidermise kihiga, nimetati epiteeli-seroosseks tsooniks (zona epitheliose-rosa). Sellest tsoonist väljaspool asub nahk - nahapiirkond (zona dermatica). Kui tserebrospinaalvedelik koguneb subaraknoidsesse (subaraknoidsesse) ruumi, võib tekkida seljaaju song - müelomeningocele. Rachischisis võib kombineerida selgroolülide kehade lõhenemisega. Rachischisis, eriti täielik, leitakse sageli aju ja muude organite väärarenguid.

Lülisamba herniad on ajukelme, närvijuurte või seljaaju herniaalsed eendid selgrooõõsuse kaudu. Sõltuvalt herniaalse eendi koostisest ja tserebrospinaalvedeliku paiknemisest (seljaaju membraanide vahel või keskkanalis) eristatakse selgroo herniate erinevaid vorme: meningocele, meningoradiculocele, myelomeningocele, myelocystocele (vt seljaaju, väärarengud).

Spina bifida complexata - selgroolülide kaarde sulgemata jätmine koos rasv- ja kiudkoe kasvuga, samuti sellise tuumoriga nagu lipoom, fibroma jne. Viimased asuvad naha all, põhjustavad selgroolülide kaaretes defekti, ajukelmed võivad kasvada ja kasvada koos seljaaju närvide ja seljaaju juurtega.

Spina bifida occulta on selgroolülide kaare varjatud vahe. See lokaliseerub sagedamini I sakraalse selgroolüli piirkonnas. Avatud kaare otsad surutakse sageli selgroo kanali luumenisse ja põhjustavad selle sisu kokkusurumist. Kaarde mitte sulgemise tasemel on võimalik tuvastada mitmesugust patooli. moodustised kiuliste nööride kujul, samuti koosnevad kõhrest ja rasvkoest. Need tuvastavad ka muutused intraduraalses sac - seljaaju ebaharilikult madal asukoht, rasvkoe ja kiulise koe ülekasv, arahnoidiit.

Spina bifida anterior - selgroolülide kehade mitteinvasioon. See on haruldane, enamasti rentgenool. leidma. See lokaliseerub sagedamini alumises emakakaela ja rindkere selgroolülides. Lülisambakehade mitteinfektsiooniga võib kaasneda seljaaju lõhenemine, ajuosade, juurte ja seljaaju herniaalne väljaulatuvus rindkere või kõhuõõnde.

Spina Bifida kliiniline pilt koosneb kohalikest muutustest ja neurolist. häired. Selgroolülide kaarde mitte-sulgemise tasemel on herniaalse väljaulatuvus, lapse vanusega tehtud lõike suurus võib suureneda. Sellisel juhul muutuvad selle integraalid õhemaks, haavanditeks ja ilmuvad tserebrospinaalvedeliku fistulid. Spina Bifida latentse vormi korral võib nahk selgroolülide kaarde mitte sulgemise tasemel olla täiesti normaalne või esineb hüpertrichoos (vt.), Tsikatriciaalmuutused, sabataolised moodustised jne. Nevrol. rikkumisi seostatakse kõige sagedamini seljaaju ja cauda equina kahjustustega ning need võivad esineda erinevates kombinatsioonides. Alamjäsemete lõtv parees või halvatus koos lihaste atroofiaga, sakraalse sisestustsooni sensoorsed häired, harvemini nimmepiirkonna juured. Vaagnaelundite funktsiooni kõige tavalisemad rikkumised: kuse- ja roojapidamatus, paralüütiline kõhukinnisus, uriinipeetus. Võimalik on tuvastada alajäsemete troofilisi ja vasomotoorseid häireid. Esineb reflekside (põlve-, Achilleuse-, plantaar-) vähenemine või puudumine, samuti kremasteri ja päraku. Spina Bifida latentne vorm on sagedamini asümptomaatiline, kuid koos sellega võib täheldada nii prolapsi sümptomeid kui ka närvisüsteemi ärrituse sümptomeid lumbosakraalsete valude, hüperesteesia, alajäsemete paresteesiate, voodivärvide, urineerimisvajaduse kujul. Spina Bifida puhul täheldatakse sageli jalgade mitmesuguseid deformatsioone, sagedamini jalga. Tserebrospinaalvedelik Spina Bifida latentses vormis on normaalse koostisega.

Diagnoosimine. Varjatud selgroolüli (spina bifida occulta), samuti selgroolülide (spina bifida anterior) lõhenemist paljastab Ch. arr. kasutades rentgenooli. uurimistöö. Kiilu, patsiendi läbivaatuse ajal võib kahtlustada suuri defekte, millega kaasneb lülisambakanali sisu kaotus.

Lõhe paiknemine selgroolüli kehas või kaaris võib olla väga erinev (joonis 2). Radiograafiliselt on sagitaalses tasapinnas orienteeritud lõhesid hõlpsamini tuvastada, rukis on radiograafil otseses projektsioonis paremini nähtav. Lõhed külgkaared ja -kehad on nähtavad radiograafidel külgprojektsioonis ja mõnikord ainult tomogrammidel. Lülisambakehades (spina bifida anterior) paiknedes jagab tühimik selgroo keha kaheks osaks, millest mõlemal on radiograafil kiilukujuline kuju otseses projektsioonis. Sagedamini paiknevad selgroolüli mõlemad osad sümmeetriliselt, meenutades liblika tiibu - nn. liblikas selgroolüli. Kuid selgroolüli keha kiilukujulised osad võivad olla ka asümmeetrilised (joonis 3). Kasvuprotsessis kohanevad naabruses asuvate selgroolülide kehad ebanormaalsete selgroolülide kujuga.

Selgroolülide kaared esinevad sagedamini, eriti alumises nimme- ja sakraalses piirkonnas. Kaare kõige tüüpilisem mitte sulgumine piki keskjoont koos lõhestamise ja vähearenemisega ning mõnikord ka spinoosse protsessi puudumine. Spina Bifida lokaliseerimine on hõlpsasti tuvastatav radiograafil frontaalprojektsioonis (joonis 4). Harvemini lokaliseeritakse lõhe liigesprotsesside vahel ühel või mõlemal küljel - spondülololüüs (joonis 5). Selle lokaliseerimise Spina Bifida diagnoosimine on keeruline, kui seda ei kombineerita spondülolisteesiga (vt). Kui kahtlustatakse spondülololüüsi, on vajalik radiograafia kahes projektsioonis ja kui radiograafid pole piisavalt informatiivsed, on vajalik külgprojektsioonis tomograafiline uuring (vt tomograafia).

Rentgenogrammidel selgroolülide kaarde arengu väljendunud häirete korral leitakse nende ulatuslikud vead, kui puuduvad spinousprotsesside, tagumiste lõikude ja mõnikord liigeseprotsesside ning isegi kaarte jalaruumide pildid (joonis 6). Spina Bifida avastamine peaks ajendama otsima spondülodüsplaasia muid ilminguid (selgroo kanali lokaalne ahenemine, selgroolülid, liigeseprotsesside paiknemise võimalused, selgroolülide kehade deformatsioonid, sageli kiilukujulised jne)..

Ravi on operatsioon. Spina bifida complexata korral eemaldatakse tuumoritaolised moodustised ja neist eraldatakse närvi elemendid nii palju kui võimalik. Pärast herniaalse kotikese väljalõikamist suletakse lülisambakaarede vahe. Selgroolülide kaare puuduse kõrvaldamiseks on üldtunnustatud lihaste-fastsiaalse plastiku modifitseeritud meetod, mille esmakordselt pakkus välja Bayer (K. Bayer, 1889). Lülisamba defekti servadest lõigatakse välja kaks väikese ovaalse kihiga pool ovaalset fastsiivset klappi. Klapid keeratakse fassaadiga sissepoole 180 ° ja hernialüve õmmeldakse kinni. See meetod hoiab tavaliselt ära seljaaju kordumise. Tähelepanuväärne on lülisamba, eriti sakraalse piirkonna, suurte abajoonte plastimise meetod imikutele aju homogeense kõva kesta abil, mis säilib külmutamise teel. Selgroolülide kaared puuduste kõrvaldamiseks kasutatakse ka periosteaal-fastsiaalseid klappe, kileümbrist ja AKR-9 plastkaitset. Spina bifida occulta operatsioon vähendatakse selgroolülide kaarde eemaldamiseni, mis pole suletud ja surutakse selgroo kanali valendikku ja kogu patooli. moodustised sellel tasemel. Subduraalsete muutuste kahtluse korral on soovitatav avada seljaaju kestvus ja vabastada seljaaju adhesioonidest, adhesioonidest, rasvkoe kasvudest.

C. Häiritud funktsioonide taastamiseks. n. alates. kohaldada lamama. kehaline kasvatus, mudaravi, taastav teraapia.

Operatsioonijärgsel perioodil, eriti pärast selgroo herniate operatsioone, on võimalikud komplikatsioonid: haavavarude eemaldamine, tserebrospinaalvedelik, millele järgneb meningiit, tserebrospinaalvedeliku kogunemine naha klapi alla, kopsupõletik, hüdrotsefaalia äge areng.

Prognoos sõltub puuduse vormist ja tõsidusest. Täieliku rachišiseisu korral pole viljad elujõulised. Lülisamba herniate korral sõltub müelocele ja müeloomi-Ningocele patsientide kõige ebasoodsam prognoos suuresti tsüsti asukohast ja seljaaju seisundist. Õigeaegne ja edukas kirurgiline sekkumine hoiab ära tüsistuste tekkimise, Ch. arr. tõusev mädane infektsioon, samuti neuroli kulg. häired; olemasolev neurol. muudatused salvestatakse tavaliselt. Spina Bifida muude vormide korral annavad isegi sekundaarsete muutuste olemasolul kirurgilised sekkumised püsiva positiivse efekti ja viivad mõnikord täieliku taastumiseni..

Bibliograafia: Virkhov R. Õpetus kasvajate kohta, rada koos sellega., v. 1, lk. 114, SPb., 1867; Gushchina JI. A., Aleksandrovich EI ja Golovachev GD Latentne spina bifida, Vestn esinemissageduse kohta. rentgenool. ja radiol., nr 3, lk. 73, 1980; Zvonkov N. A. ja Kargapoltseva G. V. Spina bifida plastik koos kest mater koos seljaaju hernias, Vestn. rent., t 106, nr 6, lk. 72, 1971; To o-sinskaya NS.Osteoartikulaarse aparatuuri arenguhäired, L., 1966; Krotova LI jt selgroo songaga lapsi sünnitanud naiste sünnitusabi ja günekoloogiline anamnees, Akush. ja günek., nr 9, lk. 56, 1979; Reinberg SA Luu- ja liigeshaiguste röntgendiagnostika, raamat. 2, lk. 189, M., 1964; Solopaev A. A. ja dr. Sakkeliste eesmiste meningeaalsete herniate kohta, Vopr. neurohir., nr 5, lk. 18, 1977; T ja er I. L. ja D Olen umbes V. A. Lülisambahaiguste röntgendiagnostika, lk. 66, 68, M., 1971; Šutov A. M. Aju- ja seljaaju herniate patomorfoloogia küsimusele koos hüdrotsefaaliaga, raamat: Geograafiline patool. Usbekistan, toim. M. S. Abdullahodzhaeva, lk. 73, Taškent, 1975; R. Moderne Meningomye-lorelen-Behandlung, Wien. med. Wschr, S. 18, 281, 1975; M errem G. Lehrbuch der Neurochirurgie, S. 330, B., 1970; W o c-j ja J. Obraz kliniczny oraz wartosc leczenia operacyjnego wrodzonych rozsz-czepow kregoslupa (spina bifida) u dzieci, Warszawa, 1973.


R. I. Rostotskaja; P. L. Zharkov (rent).

Mis on spina bifida ja kaudaalne regressioon?

Õigeaegne pöördumine spetsialisti poole vähendab tõsiste haiguste tekkimise riski!

  • Lääne ravistandardid
  • Individuaalne lähenemine igale patsiendile
  • Me säilitame täieliku anonüümsuse
  • Kõik protseduurid viiakse läbi ilma valu.
  • Välismaal töökogemusega eksperdid
  • Täistsükkel: diagnostika, ravi, taastusravi

Spina bifida GMS kliinikus

Aastaid on GMS kliinilise kaasasündinud patoloogia keskuses jälgitud spina bifidaga lapsi. Varem olid need konsultatsioonid ja spetsialistide konsultatsioonid. 2017. aastal töötati välja eriprogramm selliste laste juhtimiseks: valiti erinevate erialade arstide meeskond, kes uurib last parimal viisil ja koos teeb otsuseid tema ravi ja vaatluse edasise taktika kohta. Seda programmi juhendab GMS Clinici lastearst Emilia Gavrilova.

Selles materjalis räägib ta haiguse olemusest: kust pärineb üks või teine ​​selle ilming, kuidas need on üksteisega seotud, millised tüsistused on võimalikud, millised uuringud tuleb läbi viia ja millised sümptomid peaksid hoiatama.

Seljaaju oluline roll

Enamikku inimkehas toimuvatest protsessidest kontrollib aju. Inimene tunneb puudutusi ja valu, sest naha ja lihaste signaalid lähevad mööda närve seljaajule ja mööda seda kõrgemale ajule, kus tunne realiseerub. Inimene saab liigutada käsi ja jalgu, süda lööb ja kopsud hingavad, sest aju saadetavad impulsid lähevad mööda seljaaju ning sealt edasi mööda närve organitesse ja lihastesse. Seega on seljaaju oluline lüli närvisüsteemis, pakkudes sidet pea ja keha vahel..

Närviimpulss pärineb ajust, kulgeb sealt mööda seljaaju ja närve jalalihasteni, mille tagajärjel lihased tõmbuvad kokku, sundides jalga astuma

Seljaaju on hästi kaitstud: ümbritsetud lööki neelava vedelikuga - tserebrospinaalvedelik, kaetud membraanidega ja peidetud selgroo sisse. Lülisammas koosneb luudest, mis seisavad üksteise peal - selgroolülid. Igal selgroolülil on keskel auk, seega moodustavad selgroolülid kokku kanali, kus asub seljaaju..

Seljaaju jookseb seljaaju kanalis. Närvid lahkuvad sellest kõigisse elunditesse ja kudedesse - nad läbivad selgroolülide vahelisi auke

Kogu seljaaju ulatuses ulatuvad sellest närvid: ülalt kaelani, altpoolt rinna ja käte, siis mao ja veelgi madalamale vaagna ja jalgade külge. Seetõttu, kui seljaaju on kahjustatud kaela tasemel, on signaalide edastamine kehale, kätele, jalgadele ja seljale häiritud; ja kui alaselja tasemel, siis ainult vaagna, jalgade ja seljani.

Spina bifida occulta

Mõnikord, kui laps on endiselt emakas, ei arene lülisammas korralikult: üks või mitu selgroolüli on seljast puudulikult suletud. Seda lõhenemist selgroolülides nimetatakse spina bifidaks..

Paremal lapsel on spina bifida: selgroolülidel on defekt, mille kaudu seljaaju on nähtav

Kui seljaaju kanali sisu (seljaaju koos membraanidega) ei ulatu läbi selle lõhenemise, nimetatakse spina bifida suletud (occulta).

Tavaliselt on spina bifida occulta juhuslik röntgenuuring ja see ei mõjuta inimese tervist mingil moel. Kuid mõnikord, sagedamini, kui sellega kaasnevad selle piirkonna muud kaasasündinud tunnused - rasvkude (lipoomid), fistulilised läbipääsud jne -, võivad lapsel esineda kerged kliinilised ilmingud: kõnnak, enurees (uriinipidamatus) ja võib olla vajalik kirurgiline ravi.

Spina bifida aperta - seljaaju song

Kui mitmetel külgnevatel selgroolülidel on defekt, võib seljaaju ja närve sisaldav song, seljaaju song või müelomeningocele välja ulatuda lapse selja suure tühiku kaudu..

Seljaaju song - spina bifida aperta

Sellises olukorras nimetatakse spina bifida avatuks (aperta). Hernias on seljaaju ja närvid kahjustatud, seetõttu on impulsi juhtivus piki neid häiritud.

Kõige sagedamini tekib song lülisamba nimmepiirkonnas: siis on inimesel häiritud jalgade, põie ja alumise soole innervatsioon - ta ei tunne ega kontrolli neid halvasti.

Tavaliselt, mida kõrgem on seljaaju vigastus, seda raskemad on manifestatsioonid, kuid otsest seost pole. Nii võib kõrgema asetusega hernia korral juhtuda, et vähem radu saab kahjustatud kui allpool asuva korral.

Fikseeritud seljaaju

Mida varem songa opereeritakse, seda soodsam on prognoos. Seetõttu on operatsioon kõige parem teha raseduse ajal ja kui see pole võimalik, siis esimestel elupäevadel. Hernist on võimatu jätta - seljaaju jääb täielikult kaitsmata ja varem või hiljem kahjustatakse või nakatatakse. Pärast operatsiooni moodustub paratamatult arm, mis mõnikord hoiab seljaaju kindlalt kinni - seda seisundit nimetatakse fikseeritud seljaajuks.

Mõnikord toimub seljaaju fikseerimine ka muudel põhjustel, näiteks lipoomis jne..

Tüdrukul on fikseeritud seljaaju - selle ots on fikseeritud armis ja see on madalam kui poisil, kellel pole fikseerimist

Lapse kasvades lülisammas pikeneb, kuid seljaaju ei kasva nii kiiresti, seetõttu võib selle fikseerimise korral venitada - see põhjustab radadele uusi kahjustusi. Kui on pinget või pingeohtu, on tavaliselt soovitatav toiming fikseerimise eemaldamiseks. Sageli läbivad patsiendid kogu oma elu jooksul mitu sellist operatsiooni..

Chiari II väärareng ja hüdrotsefaalia

Lülisamba songaga kaasnevad sageli Chiari II väärareng ja hüdrotsefaalia.

Paremal poisel on Chiari II väärareng (aju osa - pagasiruum ja väikeaju - nihutatakse allapoole) ja hüdrotsefaalia (vatsakesed on laienenud - õõnsused aju siseses tserebrospinaalvedelikuga)

Chiari II väärareng on ajuosa (selle pagasiruumi ja väikeaju) nihkumine koljust kolju suunas lülisambakanalisse. Nad on nihkunud seetõttu, et spina bifida korral on mitte ainult selg, vaid ka kolju algselt emakas valesti asetatud: selles on vähem ruumi kui vaja. Seljaaju kanali pagasiruumi ja väikeaju rikkumise tõttu on nende töö häiritud. Kui samal ajal pigistatakse rajad, mille kaudu tserebrospinaalvedelik voolab koljuõõnest selgroo kanalisse, võib tekkida hüdrotsefaalia.

Hüdrotsefaalia on vedeliku (tserebrospinaalvedeliku) liigne kogunemine ajus. Liigne tserebrospinaalvedelik surub aju, häirides selle tööd. Hüdrotsefaalia kõige ilmsem välimine ilming on suur pea. Tavaliselt selgub lapse esimestel kuudel, kuid mõnikord isegi hiljem, kas operatsioon on vajalik. Kõige sagedamini paigaldavad kirurgid šundi - spetsiaalse toru, mille kaudu voolab liigne tserebrospinaalvedelik peast välja näiteks makku. Šunt ei tööta alati kogu inimese elus veatult: mõnikord tuleb seda muuta või uuesti installida.

Nõiaringi

Lülisambakanalisse nihutatud pagasiruumi ja väikeaju ahendavad teed tserebrospinaalvedeliku väljavooluks peast. Ja peaaju seljaaju vedeliku liigne kogunemine peas surub pagasiruumi ja väikeaju veelgi allapoole. Selgub, et Chiari II väärareng aitab kaasa hüdrotsefaalia progresseerumisele ja vastupidi.

Kui seljaaju fikseerides see venib, tõmbab pagasiruumi koos väikeajuga sellega allapoole, see tähendab, et seljaaju pinge võib suurendada Chiari II väärarengute ja sellest tulenevalt hüdrotsefaalia raskust.

Neuroloogiline uuring ja ravi

Neuroloog hindab Chiari II väärarengute, hüdrotsefaalia ja seljaaju pinge raskust, samuti šundi tööd, uurib last ja uurib uurimistulemusi. Kõigile spina bifidaga lastele näidatakse perioodilist MRT ja ENMG-d.

MRI - magnetresonantstomograafia. Laps asetatakse spetsiaalsele lauale ja tehakse pildiseeria, milles aju ja seljaaju ning neid ümbritsevad struktuurid on selgelt nähtavad. Kui lapse kehas on metall, siis on oluline teada selle koostist, sest mitte iga metalli ei saa MRT jaoks kasutada. Uuring võtab vähemalt 40 minutit, mõnikord poolteist tundi. Seetõttu tehakse MRT-d kerge tuimestuse all sageli lastel, kes kardavad uuringuid (müra, suletud ruum) või ei saa nii kaua lamada. MRI-l puudub röntgenikoormus. MRT-piltide kvaliteet sõltub suuresti sellest, kus ja kes uuringut viib. Vajame kaasaegseid seadmeid, olulised on uuringu korrektsed sätted, keha asendi kontrollimine laua peal selgroo kõverusega, üleminekualade hõivamine ja muud nüansid.

ENMG - elektroneuromüograafia. ENMG abil stimuleeritakse närve elektriliselt, et hinnata nende kaudu impulsside juhtivuse kiirust. Spina bifida puhul on teada, et impulsside juhtivus mööda jalgade ja vaagna närve on häiritud. Uuring viiakse läbi eelkõige selleks, et teada konkreetse inimese algväärtusi. Hiljem, kui kahtlustatakse neuroloogiliste ilmingute süvenemist, on võimalik objektiivselt hinnata, kas on olemas negatiivne suundumus. Uurimistulemuste tõlgendamine sõltub suuresti spetsialisti kvalifikatsioonist: ta peab olema hästi tuttav spina bifidaga patsientide tehnika ja omadustega.

Imikutel, kes ei ole veel suletud suurt fontanelle (kolju luustumata piirkond krooni piirkonnas), võib soovitada teha NSG - neurosonograafia. See on aju ultraheliuuring (ultraheliuuring), mis jälgib hüdrotsefaalia ilmingute suurenemist.

Harvemini, vastavalt näidustustele, on vaja täiendavaid uuringuid: ABR-id (lühikese latentsusega kuulmisprobleemid), ajuveresoonte Doppleri ultraheli (Doppleri ultraheli) jt.

Kui tuvastatud rikkumised on olulised, siis teeb neurokirurg ajule vastavad operatsioonid.

Mõnikord võib neuroloog soovitada mõnes eriolukorras ravimeid. Kuid enamikul juhtudel ei aita spina bifida korral ravimid, kuna kahjustatud närvi teid ei saa ravimitega taastada, samuti pole võimatu tserebrospinaalvedeliku rõhku märkimisväärselt vähendada või lapse arengut kiirendada..

Soolefunktsiooni häired

Soolestiku innervatsiooni rikkumise tõttu on selle peristaltika ebapiisav, inimene ei tunne tungil roojamist ja päraku sulgurlihas ei lukusta hästi väljaheiteid. See viib püsiva kõhukinnisuse tekkeni, sageli koos uriinipidamatusega: see tähendab, et vedelad või vastupidi tahked väljaheited väljuvad kontrollimatult, kuid mitte kõik. Uuring piirdub tavaliselt ainult kõhuorganite ultraheliga. Spina bifidaga mitteseotud haiguse kahtluse korral võidakse välja kirjutada täiendavad uuringud ja vajalik on konsultatsioon gastroenteroloogiga.

Lastearst tegeleb sooleprobleemidega: ta võib välja kirjutada ravimeid, vaenlasi, kohandada toitumist, öelda, kuidas muuta uriinipidamatust teistele vähem märgatavaks.

Urineerimise rikkumine ja selle tagajärjed

Kusepõie ja uriini blokeerivate sulgurlihase halva innervatsiooni tõttu on häiritud ka urineerimine: kusepõis töötab sulgurlihasetega sünkroonis, inimene ei tunne urineerimise tungi. Selle tagajärjel võib uriin lekkida ja / või paiskuda üles neerudesse, mida nimetatakse vesikoureteraalseks tagasivooluks (VUR)..

Kui refluks on raske, pigistatakse neerudesse visatud uriini liigse koguse tõttu nende kude - moodustub hüdronefroos.

Neerude üks vaagen ja sinna viiva kusejuha on laienenud - lapsel on hüdronefroos ja megaureeter

On veel üks probleem: uriinipidamatuse tõttu nakatub uriin sageli ja nakatunud uriini neerudesse viskamine võib põhjustada nende põletikku - püelonefriiti.

Hüdronefroosi või sagedase püelonefriidi tagajärg võib olla neerupuudulikkus, kui neerud ei suuda oma põhitöö ära teha - kahjulike ainete eemaldamine kehast.

Uroloogiline uuring ja ravi

Urineerimise häirete ja selle tagajärgedega seotud probleemidega tegeleb peamiselt uroloog.

Uriinnakkust ja neerufunktsiooni hinnatakse uriini ja vereanalüüsidega. Kui lapsel tekib kuseteede infektsioon (põiepõletik, püelonefriit), määrab uroloog või lastearst ravimid, mis tapavad baktereid - antibiootikumid ja mõnikord ka uroseptikumid. Spina bifidaga lastel, eriti kateeterdatud lastel, ei pruugi uriinianalüüs alati olla normaalne - muutused ei tähenda tingimata põletikku, mida tuleb ravida.

Kusepõie olemus ja MTCT risk määratakse KUDI abil - kompleksne urodünaamiline uuring. See on väga keeruline uuring, mida sageli mõistetakse valesti ja viiakse läbi. Seetõttu on oluline, et seda teeks pädev neuro-uroloog. KUDI abil hinnatakse uriini voolukiirust, põie kokkutõmbumisjõudu, selle kontraktsiooni sünkroniseerimist ja kusejuha sulgurlihase lõdvestamist ning muid parameetreid. Kogu see teave on väga oluline MTCT riski määramiseks, ravimite näidustamiseks ja kateteriseerimiseks (kui mitu korda päevas sisestatakse ureetrasse toru uriini jääkide tühjendamiseks).

Kõik lapsed vajavad neerude ultraheli. Ultraheli abil on neerude struktuur nähtav, sealhulgas uriini kogumise osa - seda saab VUR-i ajal muuta. Sellega seotud probleeme saab tuvastada, näiteks kive jne. Kusepõie ultraheli näitab selle suurust, struktuuri, jääk-uriini olemasolu.

Mõnikord on vaja rohkem uurida. Näiteks tsüstoskoopia, tsüstograafia, intravenoosne urograafia (IVUG) ja teised. Tsüstoskoopia - põie uurimine seestpoolt õhukese sondiga, mis sisestatakse läbi kusejuha. Tsüstograafia ajal süstitakse aine põiesse, mida seejärel nähakse röntgenpildil. VVUG-ga süstitakse sarnane aine veeni, nii et hiljem on röntgenikiirtel hea näha neere ja kuseteid. Viimane uuring viiakse läbi haiglas, kus indutseeritud kontrastaine reageerimisel saab osutada hädaabi. Kui pildid on ise tehtud kvaliteetselt, saavad teiste asutuste spetsialistid neid hiljem hinnata..

Vajadusel teostab uroloog operatsioone: kõige sagedamini - tagasivoolu korrigeerimiseks.

Kui koolieelses eas on uriinipidamatuse korral mugavam kasutada mähkmeid, siis vanusega tekib küsimus neist loobumisest. Siis saab uroloog pakkuda erinevaid võimalusi probleemi võõraste eest varjamiseks..

Jalade ja selja probleemid

Jalade innervatsiooni häirimine viib nende nõrkuseni. Selle aste võib olla erinev: mõned lapsed kõnnivad isegi ilma toeta, teised - ainult ortoosides või aparaatides, jalutajate või karkudega ja veel teised liiguvad ratastoolis, kuna nad ei saa jalgadele toetuda.

Spina bifidaga lastel on sageli deformeerunud jalad ja puusaliigese nihestused.

Vasaku puusaliigese nihestus: reieluu pea ei asu pistikupesas, vaid kõrgemal

Lülisammas võib olla kõverdatud. Tulenevalt asjaolust, et liigesed pole täielikult ära kasutatud ja osade rühmade lihased on nõrgemad kui teistel, tekivad sageli kontraktuurid (kui liigestes on liikumine piiratud): näiteks ei suuda laps põlvi sirgendada. Kõik need ilmingud võivad lisaks häirida kõndimist ja tasakaalu säilitamist. Meeleelundite kahjustuse tõttu on spina bifidaga inimestel kalduvus pikaajaliselt paranenud survehaavanditeks - survehaavanditeks. Seetõttu on väga oluline hoolikalt jälgida naha seisundit, jalatsite ja ortooside kvaliteeti..

Ortopeed tegeleb luude ja liigeste, aga ka voodilinadega. Manifestatsioonide olemuse ja raskuse selgitamiseks võib ta soovitada viia läbi uuringud: puusaliigeste, jalgade, põlvede, selgroo ja teiste röntgenograafia. Isegi väljendunud ortopeediliste probleemide esinemise korral pole operatsioonid alati näidustatud. Ortopeedil seisab sageli ees keeruline ülesanne: teha kindlaks, kas operatsioonid on kasulikumad või kahjulikumad (ja kahju võib olla märkimisväärne, sest häiritud innervatsiooni tõttu paranevad luud ja õmblused pikka aega), millises vanuses on parem neid läbi viia ja millises järjekorras.

Lapse maksimaalse iseseisvuse ja iseseisvuse õpetamiseks peaks temaga koos töötama taastusravi terapeut. Spetsiaalsete vahendite valimisel osaleb ortosist, kes aitavad liikuda.

Luumurrud

Spina bifidaga inimestel on luumurrud tõenäolisemad kui teistel. Esiteks seetõttu, et nad liiguvad vähem - sel põhjusel väheneb nende luude tihedus (areneb osteoporoos). Ja teiseks, tulenevalt asjaolust, et nad käivad harva väljas ja on päikese käes, mis on vajalik D-vitamiini moodustamiseks kehas.

Seetõttu peavad spina bifidaga inimesed perioodiliselt määrama veres 25-OH D-vitamiini taseme ja viima läbi densitomeetria - luutiheduse määramine. Spina bifida tavalise densitomeetria hindamise kriteeriumid ei ole sobivad. Sest kui teete nimmeosa densitomeetriat, alahinnatakse tulemust selgroolülide lõhede tõttu. Ja kui te teete kogu keha densitomeetriat, võib tulemus alahinnata keha kontraktuure või metallielemente (kui neid on) või luustiku defekte alahinnata. Seega tuleks densitomeetria läbi viia kohas, kus spina bifidaga inimesed on nende omadustega tuttavad. Läbivaatuse tulemuste põhjal otsustab lastearst vajaliku D-vitamiini annuse, võib soovitada tilgutit ravimiga, mis suurendab luutihedust.

Muud spina bifida ilmingud

Nagu varem mainitud, pole spina bifida puhul see sugugi vajalik, kuid häirida võib mitte ainult selgroo, vaid ka kolju emakasisene anageerimine - siis jääb selles esialgu vähem ruumi kui vaja. Kui lapsel tekib hüdrotsefaalia, on olukord veelgi süvenenud. Aju kokkusurumine võib muutuda märkimisväärseks. Samal ajal on võimalike manifestatsioonide spekter väga lai - need sõltuvad sellest, millised ajuosad kannatavad rohkem kokkusurumise all: ühel lapsel on kõõlus, teisel on kähe hääl jne. Kuid see on harvaesinev olukord. Vaieldavatel juhtudel konsulteerivad lapsega lisaks neuroloogile ka silmaarst, ENT arst ja muud spetsialistid.

Spina bifida põdevate laste intelligentsus ei ole sageli mõjutatud. Tavaliselt on vanemate silmis maksimaalne lapse vähene tähelepanu ja mälu. Ainult väike osa lastest ei käi tavakoolis, vaid vastavalt spetsiaalsele õppekavale.

Mainimist väärib veel üks võimalik probleem. Spina bifidaga lapsed kipuvad esimestel elukuudel kuni aastatega vähem kaalus juurde võtma, seetõttu kipuvad sugulased neid üle sööma. Kuid hiljem, vähenenud kehalise aktiivsuse tõttu, algab liigne kehakaalu tõus. Ülekaalu tõttu on halb ka spina bifidata lastele. Ja lastel, kellel on muutunud puusaliigesed ja kõverjooneline selg, aitab see kaasa häirete progresseerumisele. Lisaks, kui laps kaalub palju, on tal raskem liikuda..

Kaudaalne regressioon

Kaudaalne regressioon on alakeha alaareng. Kodaalse regressiooniga on jalgade ja vaagna suurus ja deformeerumine ning mõned luud võivad puududa. Kaudaalse regressiooniga võib kaasneda või mitte kaasneda seljaaju song. Isegi kui song puudub, on manifestatsioonid sarnased: kõndimine kannatab, urineerimine ja roojamine on häiritud, võimalikud on samad tüsistused.

Harvemini kaasneb kaudaalse regressiooniga Chiari II väärareng ja hüdrotsefaalia. Kuid kaasnevad kaasasündinud väärarengud on sagedamini esinevad: suguelundid, pärasool, põis, neerud ja muud elundid, mis võivad vajada täiendavaid operatsioone.

Kaudaalset regressiooni ei tohiks segi ajada sirenomüeliaga: kui varem peeti sirenomüeliat kaudaalse regressiooni ekstreemseks ilminguks, siis nüüd võite leida palju valet teavet, kuid sirenomüelial on ka muid põhjuseid ja ilminguid.

Spina bifida ja kaudaalse regressiooniga lapse meditsiiniline jälgimine

Spina bifidaga laste ravi peamised ülesanded on võidelda komplikatsioonidega, mis võivad põhjustada edasist halvenemist, ning parandada laste elukvaliteeti ja nende sotsiaalset kohanemist..

Kuna lastel on tüsistuste oht väga erinev (ühel on risk minimaalne, teisel aga juba tüsistused), on võimatu koostada kõigi jaoks ühte järelmeetmete kava.

Ideaalis tuleks last jälgida meditsiinikeskuses koos multidistsiplinaarse arstide meeskonnaga. Siis ei lähe erinevate spetsialistide soovitused üksteisega vastuollu. Nad töötavad ühiselt välja iga patsiendi juhtimise plaani: kui sageli tuleb läbi viia uuringuid, milliseid ravimeid võtta, millises järjekorras operatsioone teha (vajadusel). Tavaliselt väheneb eksamite sagedus vanusega..

Lisaks on spina bifidaga laste ja nende lähedaste jaoks, kelle huvivaldkonnaks on töö raskete haigustega lastega, väga oluline psühholoogi tugi. See aitab emotsionaalsete raskustega toime tulla ja traumaatilistest olukordadest välja tulla.

Tundlikkuse ja soolestiku, põie ja jalgade töö üle kontrolli taastamiseks pole teadus veel õppinud ravimite kasutamist, operatsioone ega taastusravi. Töö selles suunas on käimas, kuid siiani pole ühtegi võimalust, mis annaks regulaarselt häid tulemusi. Mõnikord on pärast operatsiooni seljaaju fikseerimise eemaldamiseks mõni positiivne tulemus, kuid üldiselt tehakse see operatsioon nii, et tulevikus see ei halveneks, ega paraneks.

Spina bifida taastusravi tähtsus on tugevalt liialdatud. Vaja on spetsiaalseid klasse: kontraktuuride arendamiseks õpetage last kasutama neid lihaseid, mis tema heaks töötavad, kuid ei ole sellega seotud, hoidke õigesti selga ja vaagnat, pange jalad. Kuid ei tohiks oodata, et taastusravi või füsioteraapia meetodid parandavad kaotatud funktsioone põhimõtteliselt. Sageli läbib laps palju "taastumiskursuseid" ja tulemus on nii ebaoluline või lühiajaline, et tekib küsimus: kas need minimaalsed muudatused on vaeva ja kulutatud aega väärt??

Spina bifidaga lapsed on üksteisest väga erinevad: näiteks võivad mõned kõndida iseseisvalt, teised kõndida aparaatides ja veel teised liiguvad ainult ratastoolis. Kuid see erinevus ei ole tingitud asjaolust, et esimesega tegeleti, ja teised loobuti. Lapse võime määrab peamiselt närvikahjustuse aste. Arstide ja vanemate ülesanne on maksimaalselt ära kasutada seda, mis on: kui laps saab liikuda ainult ratastoolis, õpetage talle, kuidas seda meisterlikult kasutada; kui laps saab kõndida ortoosides, teha mugavaid ortoose ja õpetada nendes kõndima jne..

Milline saab olema lapse edasine elu, sõltub individuaalsest olukorrast. Kuid korraliku juhtimisega paraneb elukvaliteet märkimisväärselt. Riikides, kus on välja töötatud spina bifida juhtimisprogrammid, on selle haigusega lapsed üldiselt tervislikumad, neil on oluliselt vähem tüsistusi, nad elavad kauem ja on sotsiaalselt paremini kohanenud.

Spina bifidaga inimesed saavad käia koolis ja kolledžis, enda eest hoolitseda ning täiskasvanueas elada eraldi, töötada ja perekonda pidada. Julgustage last iseseisvuse ja enesekindluse poole püüdlema - see on tema rehabilitatsiooni kõige olulisem hetk.

Punased lipud on märgid, et peate viivitamatult arsti juurde minema

1. Tserebrospinaalvedeliku (läbipaistev kollakas vedelik) leke songa piirkonnas esineva defekti või seljaosa armi tõttu.

Tserebrospinaalvedeliku leke on täis asjaolu, et sinna satuvad bakterid, mida saab viia kõrgemale - seljaaju ja aju. Meningiit ja entsefaliit - aju membraanide ja kudede põletik - on väga ohtlikud seisundid. Seetõttu on kohustuslik konsulteerida neurokirurgia osakonna arstidega..

2. kõrge temperatuur.

Kui temperatuur tõuseb samaaegselt nohu ja köha ilmnemisega, pole esimesel haiguspäeval vaja arstiga nõu pidada - kõige tõenäolisemalt on lapsel banaalne viirusnakkus (ARVI). Kuid kui tatt ja köha puudub või temperatuur püsib kauem kui kolm päeva, võib see olla tõsisemate probleemide sümptom: enamasti neerupõletik. Siis peate lapse arstile näitama.

3. Negatiivne dünaamika või uute sümptomite ilmnemine:

  • lapsel on jalgade funktsiooni või tundlikkuse halvenemine;
  • lülisamba või longus jalgade kõverus edeneb;
  • kuseteede ja / või soolte töö halveneb;
  • nägemine halveneb;
  • esinevad neelamishäired, mürarikas hingamine, hääle muutused, hingamisseiskumise episoodid, krambid, strabismus, näo-, käte- või pagasiruumi lihaste nõrkus, rinna hingamisfunktsiooni halvenemine, näoilmete muutused;
  • muretseb iivelduse, hommikuse oksendamise, peavalude, kaela-, alaselja-, tuharate, kõhukelme, jalgade valu pärast (kui laps on väike, siis võib valu märk olla keeldumine mis tahes liigutustest);
  • teadvus muutub, õppimisvõime halveneb.

Peaaegu kõiki halvenenud seisundi põhjuseid saab ravida. Kui jätate nad ilma ravita, siis on tulevikus võimalik raskete pöördumatute tagajärgede väljakujunemine..

Kõige tavalisemad põhjused on šundi katkemine, fikseeritud seljaaju pingutamine ja mõnevõrra harvem Chiari II väärarengute progresseerumine. Kuid ka teised on võimalikud. Seetõttu on negatiivse dünaamika või nende sümptomite ilmnemise korral vaja konsulteerida lastearsti ja neurokirurgilise osakonna neuroloogiga..

Tähelepanu!!

Kuni lapsele on tehtud songa väljalõikamise operatsioon, ei tohiks teda asetada mitte selga, vaid kõhule või küljele. Spina bifidaga lastel on lateksi suhtes sageli eluohtlikud reaktsioonid, seetõttu on oluline mitte kasutada latekskindaid ega kõike, mis lateksit sisaldab, vaktsineerimise, operatsioonide ja muude manipulatsioonide ajal!

Spina bifidaga lapsed ei pruugi tunda jalgade naha kahjustusi. Seega ärge laske lastel paljajalu kõndida, ärge pange jalga kuumi küttelappe ja kui kannate tihedaid kingi või kilde, kontrollige, kas nad ei vajuta. Kuna kahjustatud tundlikkusega nahk paraneb kauem kui tavaliselt.

Jooniste autorid: Emilia Gavrilova ja Alena Gavrina


Lisateavet Bursiit