Paget'i haiguse sümptomid ja ravi

Meditsiinis pole teada ühtegi haigust, mis on oma nime saanud kirurg James Pagetti järgi. Haiguse ühte sorti, millel on nimi Pageta, seostatakse luuhaigusega.

Mis on Paget'i tõbi?

Paget'i luuhaigus, patoloogiline protsess, mis häirib kudede sünteesi ja paranemist. Haigust nimetatakse sageli osteiidideformantideks..

Haigus areneb vastavalt järgmisele põhimõttele. Ebasoodsate tingimuste mõjul on luukoe rakkude korrektne toimimine häiritud, samal ajal saavutatakse vanade luude hävitamine ja uue luukoe ehitamine. Kui luurakud on üleaktiveeritud, siis hakkab luukoe kiiresti suurenema. Samal ajal on see defektne, erineb kiudude jämeduse ja lõtvuse poolest. See skeleti struktuur võib muutuda. Suurenenud luude haprus.

Patoloogiline protsess keskendub ühele kohale ja sellel on kohalik toime. Uuringud on näidanud, et Paget'i haigus mõjutab ühte või mitut luud (nimmelülid, kolju luud, alajäsemete luud). Patoloogiline protsess ei mõjuta liigeste piirkonda.

Siiani pole teadlased Paget'i haiguse täpset põhjust kindlaks teinud. Mõelge selle päritolu kahele olemasolevale versioonile, nimelt:

  • viirusliku infektsiooni olemasolu,
  • pärilik eelsoodumus.

Esimene teooria tekkis hiljuti, kuna teadlased avastasid viiruste (leetrid, MS-viirus jne) olemasolu.

Teist teooriat kinnitab asjaolu, et Paget'i luuhaigusega inimesel on sugulastel ka luude deformatsiooni tunnuseid. Sugulaste osteiit avastatakse 45% juhtudest.

Haiguse sordid

Osteomüeliidil on kaks vormi: polüossal ja monoosaalne.

Esimene vorm, kõige tavalisemad, deformeeruvad muutused mõjutavad kahte või enamat luud. Need võivad paikneda keha erinevates osades.

Monoosne vorm mõjutab inimkeha ühte luu. Seda vormi esineb üsna harva. Kahjustusprotsess, milles kahjustatakse muid struktuure, tavaliselt puudub, see eristab Paget'i tõbe teistest luu patoloogiatest.

Haigusel on kolm etappi:

  1. Esialgne või osteopaatiline, mis hõlmab luustruktuuride lahustumist ja nende asemele šahtide moodustumist.
  2. Aktiivne, šahtide tekkimise kohtades kasvab luustruktuur liimimiskohtadega. Neil on nähtavaid ebakorrapärasusi ja nad on väga habras..
  3. Sidekoe kudede passiivne, järkjärguline asendamine, mille käigus luud lakkavad täitmast oma põhifunktsiooni, nimelt tuge. Sel juhul on skelett deformeerunud nendes piirkondades, kus on toimunud rikkumisi.

Osteodüstroofia, luude painutamise ja spiraali peamine põhjus. Luud paksenevad, pind on kare ja poorne, nii et nende mass on väike.

Kolju luude patoloogilise protsessi arenguga võivad ilmneda näo ja pea kuju moonutused, samuti probleemid kuulmisega. Kui selgroolülid on mõjutatud, on selgroo kõverus.

Sümptomid

Sümptomid sõltuvad haiguse asukohast ja staadiumist.

  • valulikkus luudes, halvem pärast puhata ja puhata,
  • jäikus ja piiratud liikuvus,
  • luude deformatsioonid,
  • luude paksenemine ja haprus, mis vastutavad inimese kehakaalu toetamise eest,
  • pea ümberkujundamine,
  • jalgade kumerus,
  • kuulmis- ja nägemisprobleemide hilisemates etappides,
  • käte ja jalgade tuimus,
  • jube tunne.

Selle seisundiga inimesel on suurenenud luumurdude oht. Rasketel ja väga harvadel juhtudel võib haigus põhjustada südame seiskumist või käivitada luuvähi arengu.

Kui arvestada valulike aistingute päritolupiirkonda, siis näeme naha turset, märgatavat punetust, temperatuuri tõusu nahal.

Selliste sümptomite ilmnemisel on soovitatav viivitamatult külastada arsti. See haigus võib ilmneda äkki ja ravimiravi puudumisel võib lühikese aja jooksul põhjustada puude..

Luuhaiguste diagnoosimine ja ravi

Paget'i haiguse sümptomatoloogia on väga sarnane teiste luude ja liigeste haigustega. Oluline on läbi viia keskealiste ja eakate täielik uurimine, kes kurdavad luude valulike aistingute üle..

Haigust peaks diagnoosima ainult kvalifitseeritud spetsialist. Arstid soovitavad mitte ise ravida, kuna valesti valitud ravi põhjustab mitmeid tüsistusi.

Esimene asi, mida arst huvitab, on see, kas lähisugulastel oli sarnane sündroom. Murettekitavad sümptomid, pea ümberkujundamine, püsiv peavalu ja kuulmislangus.

Radiograafia on kõige informatiivsem diagnostiline meetod. Röntgenikiirgus võimaldab teil näha luude deformeerunud struktuuri. Kui see on kolju röntgenülesvõte, siis näete luude suuruse muutust, samuti koljusisese rõhu suurenemise märke. Kui tehakse alajäsemete röntgenograafia, siis võimaldab pilt näha periosteaalse kihi paksenemist. Pahaloomulise luukahjustuse korral on sarkomatoossed muutused nähtavad.

Luu skaneerimise meetodil on patoloogiliste fookuste tuvastamiseks kõrge tundlikkus. Seda meetodit kasutatakse laialdaselt patsientide jälgimisel ja ravi hindamisel..

Kompuutertomograafia ja MRI on näidustatud juhul, kui röntgenograafia abil ei ole võimalik patoloogilisi luumurdusid tuvastada, samuti kui on kahtlus luukoe muutumisest pahaloomuliseks kasvajaks.

Pärast diagnoosi määramist on vaja pidevalt jälgida haiguse aktiivsust. Terapeutiline teraapia seisneb ravimite, bisfosfonaatide võtmises. Neil on mitmeid kõrvaltoimeid, seetõttu tuleb neid võtta eriti ettevaatlikult..

Paget'i tõbe ei saa täielikult ravida; teraapia eesmärk on degeneratiivse protsessi vähendamine kuude või aastate jooksul. Narkootikumide soovitatav ravikuur on kuus kuud. Kui ilmneb retsidiiv, on ette nähtud teine ​​kuur.

Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid aitavad valu sündroomi kiiresti leevendada. Tõhusaks võitluseks peavad patsiendid tarbima piisavalt D-vitamiini ja kaltsiumi, samuti tegema spetsiaalset harjutuste komplekti.

Kui ravi ei anna positiivseid tulemusi, siirduvad nad radikaalsete meetmete, kirurgilise sekkumise juurde. Luumurdude kõrvaldamiseks, samuti artriidist mõjutatud luude piirkondade eemaldamiseks viiakse läbi kirurgiline sekkumine. Kuulmisprobleemide korral kasutage kuuldeaparaati.

Erinevate komplikatsioonide puudumisel on haiguse prognoos soodne. Pärast ravi peab patsient olema ortopeedi järelevalve all.

Osteiit deformeerunud tüsistused

Haiguse tüsistused on alati rasked. Mõnikord on kohandamist võimatu teha ja see viib pahaloomuliste kasvajate tekkeni.

Tugev valu võib näidata taassünni, samas kui ravimite võtmine ei anna soovitud leevendust.

Neuroloogiliste probleemide hulgas võivad tekkida: närvide ja seljaaju kokkusurumine, kuulmislangus, insult. Õige koguse veri ei sisene ajju, samal ajal kui inimesel on unisus ja apaatia.

Kardiovaskulaarsüsteemi küljelt ilmneb: südame väljundi suurenemine, ummikutest tingitud rike, stenokardia ja südame suurenemine.

Samuti võib haigus provotseerida ainevahetushäireid..

Paget'i tõbi

Paget'i tõbi või deformeerunud osteiit on inimese luustiku üksikute luude krooniline patoloogiline seisund, mille käigus on häiritud luukoe normaalse sünteesi või taastamise protsess, moodustuvad luurakkude suurenenud lagunemise kolded, millele järgneb nende asendamine suure hulga defektse luukoega, mis areneb välja väliste ja sisemiste mõjutuste tagajärjel.

Seda haigust isoleeris esmakordselt ja kirjeldas seda 19. sajandi lõpus James Paget, kes pidas seda põletikuliseks ja nimetas seda protsessi "deformeerivaks osteiidiks". Pärast arengumehhanismide üksikasjalikumat uurimist nimetati patoloogilist protsessi osteodüstroofiaks või Paget'i tõveks..

Inimese luukoe kogu elu jooksul toimub terve rida muutusi hävitamisest taastamiseni, mida nimetatakse luu ümberkujundamiseks. See protsess on Paget'i tõve korral häiritud, millega kaasneb luude struktuuri rikkumine, mille tagajärjel nad muutuvad habrasteks, deformatsioonideks, ülepingutamiseks, ei suuda täielikult toetavat funktsiooni täita ja on altid luumurdudele..

Haigus võib mõjutada mis tahes luustikku. Kolmandikul kõigist patsientidest osaleb protsessis ainult üks luu; enamikul juhtudel täheldatakse protsessi kahes (paaris) või enamas luus. Kõige sagedamini mõjutab Paget'i haigus selgroo, kolju, vaagna, üla- ja alajäsemete pikki luid.

Haigust diagnoositakse 3% -l üle 40-aastastest Euroopa riikide elanikest (kuni 5% Suurbritannia ja Uus-Meremaa elanikel), haiguse levimus vanusega suureneb. Meestel on Paget'i tõbi kaks korda suurem kui naistel. Idas (Jaapan, India, Hiina) pole see haigus tavaline.

Paget'i tõve põhjused ja arengumehhanism

Paget'i haiguse arengu usaldusväärset põhjust pole veel kindlaks tehtud, kuid teadlased esitasid selle haiguse etioloogia kohta mitmeid hüpoteese. Osteodüstroofia arengu üheks põhjuseks peetakse teatud viiruste (eriti leetri viiruse) mõju, eriti nende pikaajalist olemasolu kehas. Teise versiooni kohaselt peetakse patoloogilise protsessi arengu põhjustajaks geneetilist tegurit, sellega seoses soovitatakse kõigile patsiendi pereliikmetele spetsiaalse ensüümi - aluselise fosfataasi - taseme dünaamilist jälgimist veres ja luude röntgenuuringut.

Mitmed autorid kalduvad arvama, et patoloogilise protsessi algust provotseerivad mõlemad ülaltoodud põhjused koos, mis viib luudes düstroofse protsessi väljakujunemiseni, mille käigus nad kaotavad võime taluda tavalisi koormusi.

Haiguse arengu mehhanismi uurimine võimaldas tuvastada mitu etappi, millest igaüht iseloomustavad luukoe teatud muutused. Nii et näiteks haiguse alguses domineerivad defektsete osteoklastide ilmnemise tõttu luurakkude lagunemisprotsessid. Kompenseeriva reaktsioonina hakkavad osteoblastid intensiivselt moodustama uut luu, kuid sellel on halvem struktuur juhuslikult paiknevate kollageenfibrillidega. Samuti suureneb veresoonte arv, mis põhjustab luude liigset verevarustust. Järk-järgult mineraliseerub suur osa luu maatriksi piirkondi ja seejärel asendatakse need skleroosiga.

Paget'i haiguse sümptomid

Paget'i haiguse algus on tavaliselt asümptomaatiline, ainult muudel põhjustel läbi viidud biokeemilise vereanalüüsi abil on võimalik tuvastada luukoe metabolismi eest vastutava ensüümi - aluselise fosfataasi - aktiivsuse suurenemist.

Haiguse kliiniline pilt sõltub kahjustuse määrast ja mõjutatud luutüübist. Eristatakse Paget'i tõve monoosseid ja polüossaid vorme, mille puhul on vastavalt kaasatud üks või mitu luud. Kõige sagedamini on kahjustatud paarunud reieluud, sääreluud, vaagna luud, samuti selgroolülid ja kolju luud.

Patsiendid kurdavad pidevat valutavat, tuima valu luudes, seljas, mis võib pärast puhkamist ja puhkehetke süveneda. Nad võivad märkida ka pea ja näo kuju muutust, alajäsemete kõverust X-või O-kujuliste deformatsioonide kujul. Lisaks võivad liigeste piirkondade luude kahjustused kaevata liigeste jäikust ja piiratud liikuvust..

Kahjustuste lähedal vaadates võib esineda turset, punetust ja nahatemperatuuri lokaalset tõusu. Mõjutatud piirkonna tunne võib ilmneda luu paksenemine ja ebaühtlased servad, kerge surve kahjustatud luule võib põhjustada luumurdu.

Kui protsessis osalevad selgroo luud, on selgroolülide vahel võimalik närvilõpmeid pigistada, mis põhjustab neuriidi ja radikulaarse valu pildi. Paget'i tõve leviku märgid on nägemise ja kuulmise kaotus, mis tuleneb koljus asuvate närvikiudude kokkusurumisest, luu kinnikasvanud piirkondadest.

Mõnikord muundub luukoe hävitamise protsess neoplastiliseks moodustumiseks, mis võib muutuda pahaloomuliseks.

Paget'i haiguse diagnoosimise meetodid

Kuna Paget'i haiguse sümptomatoloogia sarnaneb paljude luude ja liigeste haigustega, on vaja tähelepanelikult jälgida keskealisi ja eakaid inimesi, kes kurdavad seletamatut valu liigestes ja luudes. Anamneesiandmete põhjal on oluline välja selgitada, kas sugulastel oli sarnane haigus. Spetsialisti tuleks hoiatada kaebuste korral pea ja näo suuruse ja kuju muutuste, põhjendamatute peavalude ja kuulmislanguse osas..

Patsiendi uurimisel tuleb pöörata tähelepanu jäsemete, selgroo ja kolju luude tursele ja deformatsioonile, samuti valulikkuse, punetuse ja naha kohaliku temperatuuri tõusu ilmnemisele nendes tsoonides..

Paget'i haiguse laboratoorsed diagnoosid põhinevad üldise aluselise fosfataasi ja selle luufraktsiooni sisalduse suurenemisel vereseerumis, C- ja N-telopeptiidide sisalduse suurenemisel veres, samuti hüdroksüproliini, püridinoloniini, desoksüpüridinoliini eritumisest uriiniga.

Üks informatiivseid uurimismeetodeid Paget'i haiguse diagnoosimiseks on röntgenuuring. Patsiendi kolju röntgenpildil saab jälgida kolju luude suurenenud suurust, koljuvarre luude lahtist struktuuri, samuti koljusisese rõhu suurenemise märke. Jäsemete ja vaagna radiograafia näitab toru- ja vaagna luudes suuruse suurenemist, periosteaalse kihi paksenemist, luukoe lagunemise ja skleroosi piirkondi, luustruktuuri defekte, deformatsioone ja patoloogilisi luumurdusid. Mõjutatud luu pahaloomulisusega võib tuvastada sarkoomseid muutusi.

Üks tundlikemaid meetodeid luu aktiivse ainevahetuse fookuste tuvastamiseks Paget'i tõves on luustiku luude skaneerimine tehneetsiumiga. See meetod on eriti populaarne patsientide dünaamiliseks jälgimiseks ja ravi efektiivsuse hindamiseks..

Kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia tehakse ainult juhtudel, kui röntgenipiltidel pole patoloogilisi luumurde tuvastatavad, ning juhul, kui on kahtlus, et muudetud luukoe muutub pahaloomuliseks kasvajaks.

Paget'i haiguse ravimeetodid

Osteodüstroofia ravis on põhieesmärk luukoe hävitavate rakkude aktiivsuse pärssimine, valu kõrvaldamine ja tüsistuste - uute deformatsioonide, patoloogiliste luumurdude, neuroloogiliste häirete jt - ennetamine. Tüsistuste ja kirurgilise sekkumise vajaduse korral on patsiendil näidustatud hospitaliseerimine.

Muude kui uimastite ravimeetoditest lähtudes kasutavad nad enamasti ortoose - spetsiaalseid ortopeedilisi vahendeid, mis võimaldavad leevendada kahjustatud jäseme või selgroogu haiguse ägedatel perioodidel.

Narkootikumide ravi koosneb patogeneetilisest ja sümptomaatilisest teraapiast, vajadusel kasutatakse ka operatsiooni..

Patoloogilise protsessi arengu mehhanismide mõjutamiseks on ette nähtud ravimid, mis takistavad luukoe lagunemist. Sel eesmärgil kasutatakse esmavaliku ravimeid - lämmastikku sisaldavad bisfosfonaadid (alendroonilised, risendroonilised, pamidroonilised, zoledroonhapped), millest osa võtavad patsiendid suu kaudu, teised aga intravenoossete tilkade infusioonide kujul. Teise rea ravim, mis soodustab täisväärtusliku luu moodustumist, on kaltsitoniin, mida määratakse 100 RÜ päevas. Ravi efektiivsust kinnitavaks diagnostiliseks kriteeriumiks peetakse ensüümi - aluselise fosfataasi - aktiivsuse normaliseerumist patsiendi vereseerumis.

Paget'i haiguse sümptomaatiline ravi hõlmab luude ja liigeste valu leevendavate ravimite kasutamist. Selleks määratakse patsientidele valuvaigistite või mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite (analgin, baralgin, ibuprofeen, diklofenak) rühmas olevad ravimid.

Patoloogiliste luumurdude, luude deformatsioonide ja liigesekahjustuste kujul tekkivate komplikatsioonide tekkimisel pöörduvad nad kirurgilise sekkumise poole. Tõsise artroosi korral on soovitatav liigese asendamine, luude deformatsioonide korrigeerimiseks - osteotoomia, luumurdude korral - kirurgiline korrigeerimine luuosade fikseerimisega.

Selgroolülide kahjustuste ja seljaaju kokkusurumise korral võib olla vajalik neurokirurgiline sekkumine.

Pärast remissiooni ja protsessi stabiliseerumise saavutamist, mida iseloomustab valu vähenemine, uute kahjustuste puudumine, aluselise fosfataasi normaalne tase, on vajalik patsientide dünaamiline jälgimine, sealhulgas aluselise fosfataasi aktiivsuse jälgimine kord kvartalis ja igal aastal röntgenuuringu läbiviimine. Kliinilise pildi taastamise korral viiakse läbi teine ​​ravikuur

Endokrinoloogi konsultatsioon

Endokrinoloogia loodekeskuse spetsialistid diagnoosivad ja ravivad endokriinsüsteemi haigusi. Keskuse endokrinoloogide töö põhineb Euroopa Endokrinoloogide Assotsiatsiooni ja Ameerika Kliiniliste Endokrinoloogide Assotsiatsiooni soovitustel. Kaasaegsed diagnostilised ja terapeutilised tehnoloogiad tagavad optimaalse ravitulemuse.

Ülevaated

Patsientide lood
Videoülevaated: Loode-Endokrinoloogiakeskusega ühenduse võtmise kogemus

Mis on Paget'i tõbi? Tema sümptomid, diagnoosimine ja ravimeetodid

Paget'i luuhaigus (või: deformeeriv osteiit, deformeeriv osteoos, deformeeriv osteodüstroofia) areneb siis, kui luu taastamise mehhanism on häiritud.

Luu moodustub elusast koest. Seda tuleb pidevalt hävitada ja parandada, seda protsessi nimetatakse luu ümberehitamiseks. Paget'i tõvest mõjutatud luudes on see protsess häiritud. Sellega kaasneb luu struktuuri muutus, luu ei taastu täielikult ja muutub nõrgaks, see venib, deformeerub ja on altid püsivatele murdudele.

Deformeerunud osteiit võib mõjutada keha kõiki luid. Kolmandikul kõigist patsientidest on kahjustatud ainult üks luu, kuid keskmiselt kolm luud. Haiguse tekkimise suurem oht ​​on: käte ja jalgade vaagna-, selgroo-, kolju- ja torukujulised luud.

Ligikaudu 3% Euroopa päritolu inimestest, kes on pärast 40-aastast eluaastat, põevad osteoartriidi deformande ja haiguse kalduvus vanusega suureneb. Mehed on osteoosi suhtes altid rohkem kui naised.

Paget'i tõbi võib areneda inimese luustiku igas luus. See moodustub 40 aasta pärast Euroopa juurtega inimestel. Mehed läbivad selle patoloogia 2 korda suurema tõenäosusega.

Haiguse arengu täpset põhjust pole veel suudetud kindlaks teha. Võib eeldada, et patoloogia käivitab aeglaselt arenev viirusnakkus.

Inimene võib mitu aastat olla patogeense viiruse asümptomaatiline kandja. Provotseerivate tegurite mõjul lülitub viirus sisse ja ilmnevad Paget'i haiguse tunnused. Leetriviirust peetakse osteodüstroofia kõige tõenäolisemaks põhjustajaks..

Geneetiline eelsoodumus Paget'i haiguse tekkeks ei ole välistatud. Osteodüstroofia võib levida patsiendi lähimasse perekonda. Seetõttu peaksid selle vaevusega patsiendi sugulased regulaarselt verd annetama biokeemiliseks analüüsiks. Mõnikord võib arst saata patsiendi sugulased vaagna luude, kolju, üla- ja alajäsemete röntgenuuringule.

Osteiit deformantidel on selge klassifikatsioon, mille on välja töötanud S. T. Zatsepin. Ta jagab haiguse alamliikideks, mis erinevad nende manifestatsioonide ja tõenäoliste komplikatsioonide poolest..

  • Haiguse laste vorm.
  • Aktiivne vorm noortel (mõjutab tavaliselt pikki luid ja seda iseloomustab sümmeetriline käik).
  • Tüüpiline vorm, mis jaguneb alamliikideks: A - ühepalgeline (loid), B - mitmeharuline (kiiresti progresseeruv).
  • Pahaloomuline vorm (fibrosarkoom, osteosarkoom, hiiglaslik rakukasvaja) - sellel on väike võimalus ravida.

Viimane vorm kujutab erilist ohtu ka seetõttu, et see areneb välkkiirusel ja mõjutab kiiresti metastaasidega teisi luid. Osteosarkoom nõuab sageli kahjustatud luu eemaldamist (tavaliselt jäseme amputatsioon).

Deformeeruv osteoos võib ilmneda igas luus. Kuid tavaliselt mõjutavad sääreluud, kolju luud, selgroolülid, rangluu ja vaagna luud. Haiguse areng ei pruugi kuidagi avalduda. Haiguse raskusaste sõltub selle tõsidusest ja kahjustuse piirkonnast. Valud luu piirkonnas on pidevad, valutavad, tuhmid, puhkeolekus halvemad. Kui haigus asub liigesele lähemal, siis areneb osteoartriit. Liigeste jäikus ja vähenenud liikumisulatus ilmnevad pärast puhata.

Mõjutatud luud paksenevad ja muutuvad rabedaks. Isegi väike vigastus võib põhjustada luumurdu. Kui mõjutatakse alajäsemete luid, täheldatakse jalgade kumerust (tavaliselt mõjutavad alajäsemed). Kui haigus lokaliseeritakse selgroos, ilmneb selle deformatsioon, patsiendi väljaheide on märgatav.

Haiguse areng kolju luudes, millega kaasneb pea suurenemine ja selle kuju muutumine. Kolju ja selgroo deformeerunud luud võivad närvijuured või seljaaju ise kokku suruda, millega kaasnevad neuroloogilised sümptomid. Sensorineuraalne kuulmislangus võib viidata kraniaalnärvide seitsmenda paari klammerdumisele. Ja seljaajunärvide kokkusurumisega kaasnevad kipitus ja tuimus pagasiruumis, naha tundlikkuse häired, "hane muhud". Radiaalse osteiit-deformeerumisega võib kaasneda karpaalkanali sündroom.

Haigusega kaasnevad teatud ainevahetushäired. Veres suureneb seerumi aluselise fosfataasi kontsentratsioon. Mõjutatud luud vajavad rohkem hapnikku ja toitaineid, mis suurendab südame stressi.

Haiguse raskete vormidega võivad kaasneda probleemid südame-veresoonkonna süsteemiga, südameklappide lupjumine, ateroskleroos, kusihappe diatees ja urolitiaas. Mõnedel patsientidel tekkis südamepuudulikkus ja äkiline südameseiskus. Makulaarse võrkkesta degeneratsiooni on harva. Ligikaudu 1% -l kõigist patsientidest toimub luude degeneratsioon osteosarkoomiks.

Paget'i luuhaigus: miks on osteiit deformaanid ohtlikud?

Paget'i luuhaigust meditsiinilises keskkonnas tuntakse ka kui osteiidideformeerumist ja osteodüstroofiat. Kroonilist patoloogiat iseloomustab luu resorptsioon ja selle ümberehitusprotsesside häirimine. Mis see on? Negatiivsete tegurite mõjul lagunevad luurakud ja nende asemel moodustub juhuslikult defektne kude. Lõpuks moodustub laienenud defektne luu, mida iseloomustab suurenenud poorsus, altid deformatsioonidele ja luumurdudele.

Põhjused


Haigus on nimetatud Briti kirurgi ja patoloogi James Pagetti järgi, kes oli esimene, kes kirjeldas üksikasjalikult luude iseloomulikke muutusi. Oma tähelepanekute põhjal oletas arst, et patoloogiate tekkimise ajendiks on viiruste koloniseerimisest tingitud põletikuline reaktsioon. Siiani pole Paget'i teooriat olnud võimalik täielikult tõestada ega ümber lükata, ehkki meditsiiniringkonnad on korduvalt üritanud kindlaks teha patoloogilise protsessi arengu täpsed põhjused.

Statistika kohaselt oli võimalik kinnitada:

    pärilik eelsoodumus haigusele; juhtumite haruldus noorukieas; levimus Euroopa meeste seas; domineeriv vanus on 50 ja vanemad; naiste vähim vastuvõtlikkus, erinevalt meestest; minimaalsed ohud Aasia või Aafrika päritolu inimestele.

Sümptomid

Patoloogilises protsessis osaleb ükskõik milline luustiku osa. Sellisel juhul levib deformeeruv osteiit lihasluukonna ühte või mitmesse organisse. Sageli löövad sääreluud, õlavöötme ja kolju luud, selgroolülid, ribid, vaagen.

Sümptomaatiliste ilmingute intensiivsuse määravad patoloogiliste muutuste raskus ja asukoht. Mõnel juhul oli haigus asümptomaatiline. Mõnikord täheldasid patsiendid tuimaid tõmbevalusid (mille raskusaste suurenes pärast puhkamist), piiratud liikuvust ja jäikust liigestes.

Kahjustustele vastuvõtlikud luud deformeeruvad, kaotavad jõu ja luumurdude oht suureneb märkimisväärselt. Liigestatud alajäsemetes viib osteiit nende kumeruseni. Spetsiifiliste kõrvalekallete tekkega selgroos on selgelt näidatud väljaheide.

Kolju luude mõjutamisega provotseerib haigus ülakeha kuju ja suuruse muutumist. Deformatsiooni mõjul pigistavad luud närvitüved ja -otsa, mis aitab kaasa sensineuraalse kuulmislanguse tekkele - selle tagajärjel kuulmislangus, tinnitus, peavalud. Lülisamba närvijuurte klammerdumisega kaasneb tundlikkuse kadu jäsemetes ja kehas, paresteesiad ja mõnikord halvatus. Randmeliigese närvikiudude kokkusurumine provotseerib karpaalkanali sündroomi arengut.

Tüsistused

Keha muutused Paget'i haiguse ajal mõjutavad negatiivselt paljusid organeid ja bioloogilisi süsteeme. Endokriinsete häiretega seotud keemilistes reaktsioonides on kõrvalekaldeid. Vereseerumis suureneb aluselise fosfataasi aktiivsus. Hapniku ja oluliste toitainete ebapiisav varustamine suurendab vereringe tsentraalse organi - südame - koormust.

Standardnäitajatest kõrvalekaldumiste taustal on areng võimalik:

    ateroskleroos - suurte ja keskmiste arterite süsteemne kahjustus; urolitiaas - hoiuste moodustumine kuseteede süsteemis; osteoartriit - krooniline liigesehaigus; seljaaju stenoos; südame-veresoonkonna puudulikkus (kuni südame tegevuse täieliku lakkamiseni).

On teatatud struktuurselt muutunud luukoe pahaloomuliste muutuste juhtudest koos fibrosarkoomi, osteosarkoomi ja hiiglasliku rakukasvajaga..

Diagnoosimine

Täieliku kliinilise pildi kindlaksmääramiseks registreeritakse patsiendi kaebused, viiakse läbi laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud. Lülisamba rasked kahjustused tuvastatakse isegi palpeerimisel.

Kergeid asümptomaatilisi muutusi saab visualiseerida, kasutades standardset röntgenuuringut. Kujutised võimaldavad hinnata kahjustuste astet, väärarenguga luukoe mahtu ja tihedust. Patoloogiliste fookuste ruumilise asukoha täpsustamiseks kasutatakse kompuutertomograafiat.

Infrapuna termopildistamise meetod on muutumas üha populaarsemaks. Kehas toimuvad patoloogilised protsessid muudavad keha pinna temperatuuri. Arvestades, et temperatuurinäitajad on teistest sümptomaatilistest ilmingutest eespool, on protseduur haiguse varases staadiumis diagnoosimisel suur tähtsus..

Laboridiagnostika sisaldab:

    vereanalüüs - haiguse esinemine kinnitab leeliselise fosfataasi suurenenud aktiivsust; uriinianalüüs - fikseerib hüdroksüproliini sisalduse.

Diferentsiaaldiagnostika aitab eristada Paget'i tõbe luu pahaloomulistest kasvajatest, tuumori metastaasidest, hüperparatüreoidismist..

Näidustuste kohaselt on lisaks ette nähtud neuroloogiline uuring, nägemisväljade määratlemine, audiomeetria.

Tervendavad tegevused

Kui haigus on asümptomaatiline ja puudulikud kõrvalekalded ei häiri patsiendi tavapärast eluviisi, on ravimeetmed välistatud.

Paget'i tõve ravi toimub korraga mitmes suunas. Meditsiiniliste meetmete eesmärk:

    aeglustada muutuste järkjärgulist arengut, pärssides luukoe mõjutavate patoloogiliste rakkude aktiivsust; minimeerida sümptomaatilisi ilminguid; vältida tüsistuste tekkimist.

Luukoe tõsise kahjustuse korral kasutatakse ortopeedilisi vahendeid, mis aitavad koormust kahjustatud piirkondadest kõrvaldada.

Bisfosfonaadid - zoledroon-, alendroon-, risendroon-, pamidroonhappepreparaadid - aitavad peatada luustruktuuride lagunemist. Toimeained võetakse suu kaudu ja intravenoosse infusioonina.

Luu ümberkujundamise protsessi reguleerib peptiidhormoon, mida nimetatakse kaltsitoniiniks. Ravimid aitavad kaasa haiguse taandumisele (sümptomite järkjärguline kadumine), pikendavad remissiooni perioodi. Terapeutiline kuur kestab mõnikord 1 kuni 6 kuud. Toetav ravi viiakse läbi kaltsitoniini intranasaalse manustamisega 4 korda päevas 1,5 kuni 3 aasta jooksul.

Valu leevendamiseks kasutatakse põletikuvastase mittesteroidse ja valuvaigistava toimega ravimeid (vt nt Nimesil, Nise). Täielik või osaline kuulmislangus kompenseeritakse individuaalse kuuldeaparaadi valimisega.

Märkimisväärse luumurdude, liigeseelementide kahjustuse riskiga on näidustatud kirurgiline sekkumine.

Kirurgilised manipulatsioonid hõlmavad:

    liigeste endoproteesimine; osteotoomia; kasvute likvideerimine; luukoe korrigeerimine koos järgneva fikseerimisega.

Spetsiaalseid dieettoitumisi ja esmaseid ennetavaid meetmeid pole välja töötatud. Käimasolevad teadusuuringud annavad lootust olukorra paremaks muutmiseks Paget'i haiguse raviga..

Paget'i tõbi: etioloogia, patogenees, kliiniline pilt, tüsistused, ravi

Paget'i tõbi (osteoartriit deformans) on tavaliselt lokaliseeritud, kuid on ka levinud vorme.

Haiguse varajast staadiumi iseloomustab suurenenud luu resorptsioon; resorptsiooni fookustes olev luuüdi asendatakse rikkalikult vaskulariseeritud sidekoega.

Hilisemas staadiumis areneb resorptsiooni fookustes tihe retikulikiiuline luukoe, millel on palju kaootiliselt paiknevaid adhesioonijooni, andes luule iseloomuliku mosaiigilise väljanägemise. Samal ajal säilib paljudes kohtades luukoe normaalne arhitektoonika. Uute luude moodustumine on ebaühtlane ja mõnikord väga kiire; enamikes fookustes leitakse samaaegselt resorptsiooni ja häireteta osteogeneesi märke.

Haigestumus

Paget'i haiguse levimust on raske hinnata, kuna see on sageli asümptomaatiline ja tuvastatakse juhuslikult, kui muul põhjusel läbivaatuse käigus leitakse iseloomulikke radioloogilisi muutusi või ALP aktiivsuse suurenemist.

Lahanguandmete kohaselt esineb haigus umbes 3% -l üle 40-aastastest inimestest; selle esinemise tõenäosus suureneb koos vanusega. Esinemissagedus erinevates riikides pole sama. Röntgenuuringute kohaselt on Paget'i tõbi vähem kui 1% USA, Suurbritannia ja Austraalia täiskasvanutest. Indias, Jaapanis, Lähis-Idas ja Skandinaavia riikides on see haigus haruldane.

Etioloogia

Paget'i haiguse põhjus pole kindlaks tehtud. Praeguseks pole tõendeid selle kohta, et haigus oleks seotud endokriinsete häiretega. Kuigi vaskulaarsed võrgud on äsja moodustunud luus liiga arenenud, ei oma veresoonte muutused tõenäoliselt haiguse arenemisel otsustavat rolli..

Samuti pole veenvaid andmeid haiguse põletikulise päritolu kohta, kuigi MSPVA-sid kasutatakse edukalt raviks ning varem kasutati glükokortikoide ja tsütostaatikume. Kahjustusest võetud osteoklastide tuumades läbiviidav elektronmikroskoopia näitab spetsiaalseid inklusioone, mis puuduvad tervete inimeste või muude luuhaigustega patsientide (välja arvatud püknodüstoos) patsientide osteoklastides ja muudes luukoe rakkudes. Mõned neist sarnanevad paramüksoviiruse nukleokapsiididega.

Kaudse immunofluorestsentsi ja immunoperoksüdaasi kaasamise uuringud leetri viiruse antikehade kasutamisega näitasid, et need on tõepoolest leetri viiruse nukleokapsiidid. Mõnel juhul võimaldab luukoe rakkude uurimine Paget'i tõves in situ fluorestsentsi hübridisatsiooni abil tuvastada neis mRNA, mis kodeerib leetri viiruse nukleokapsiidvalkude sünteesi; sama mRNA tuvastatakse PCR abil luuüdi monotsüütilise liini rakkudes.

Mõnes viiruse genoomi osas leiti kroonilisele infektsioonile iseloomulikke mutatsioone. Mõnikord sisaldavad luuüdi osteoklastid ja monotsüütilise päritolu rakud hingamisteede süntsütiaalviiruse nukleokapsiide, mõnikord koos leetri viiruse nukleokapsiididega; Mõnes Suurbritannia piirkonnas leiti patsientide luukoe rakkudes lihasööja katku viiruse DNA-d. Seega võivad Paget'i haiguse põhjustajaks olla erinevad paramüksoviirused..

Patogenees

Paget'i tõve iseloomulik tunnus on kiirendatud luu resorptsioon ja suurenenud osteogenees, mis tavaliselt kompenseerib resorptsiooni. Esimeses etapis domineerib resorptsioon (see tähendab, et areneb piiratud osteoporoos), samal ajal kui luukoe vaskulaarselt rikkalikult. Selles etapis, mida nimetatakse osteolüütiliseks ehk hävitamise staadiumiks, täheldatakse sageli negatiivset kaltsiumi tasakaalu..

Reeglina moodustub pärast liigset resorptsiooni kohe uus luukoe. Selles niinimetatud segaetapis vastab osteogeneesi kiirus resorptsiooni kiirusele, nii et suurenenud ainevahetus luukoes ei mõjuta kaltsiumi tasakaalu..

Resorptsiooni aeglustumisel hakkab domineerima osteogenees; aja jooksul moodustub kõva tihe luukoe, milles on vähem veresooni ja kus on loodud positiivne kaltsiumi tasakaal (nn osteoplastiline ehk osteosklerootiline staadium). Haiguse varases staadiumis kiireneb järsult luukoe ümberkujunemine; mõnikord juhtub see 20 korda tavalisest kiiremini.

Luukoe ümberehituse kiirenemist saab kinnitada histomorfomeetria abil, mis näitab osteoklastidega vooderdatud resorptsiooni koldeid ja gauschip-lakkide arvu suurenemist. Peamine tähtsus omistatakse osteoklastide arvu suurenemisele ja nende aktiivsuse suurenemisele. Lisaks on suurenenud osteoklastide suurus ja nende tuumade polümorfism. Hematopoeetiliste tüvirakkude kultuuris moodustub rohkem osteoklastilisi rakke kui tervete rakkude samas kultuuris.

IL-6 tootmine luukoe ja luuüdi rakkudes suureneb; samal ajal suureneb IL-6 retseptorite arv. Seega võib osteoklastide liigset moodustumist seostada IL-6 kohaliku toimega. Samuti suureneb luu orgaanilise maatriksi lupjumise kiirus.

Luu metabolismi kiirendamise aste sõltub protsessi ulatusest ja aktiivsusest. Resorptsiooni suurenemisega kaasneb aluselise fosfataasi luu isoensüümi aktiivsuse suurenemine plasmas; seerumi aluselise fosfataasi aktiivsus suureneb palju tugevamalt kui teiste metaboolsete luuhaiguste korral (välja arvatud pärilik hüperfosfataasia).

Luu resorptsiooni ajal vabanevad kaltsium ja fosfaadid, mida kasutatakse kohe osteogeneesiks; lisaks pärsivad kaltsiumioonid PTH sekretsiooni, nii et vere kaltsiumisisaldus tavaliselt ei tõuse. Plasmafosfaaditase on normaalne või pisut tõusnud. Resorptsiooni domineerimine osteogeneesi ees, nagu pikaajaline liikumatus või luumurrud, võib põhjustada kaltsiumi suuremat eritumist uriiniga ja mõnikord hüperkaltseemiat..

Kui vastupidi, osteogenees domineerib resorptsiooni üle (mis pole nii sageli), võib PTH sisaldus veres tõusta. Võimalik, et käsnaaine resorptsiooni oluline suurenemine ja orgaanilise maatriksi akumuleerumine normaalsetes luudes on seotud just sekundaarse hüperparatüreoidismiga. Resorptsiooniga kaasneb orgaanilise maatriksi resorptsioon ja luu mineraalide lahustumine. Erinevalt kaltsiumi- ja fosfaatioonidest ei imendu uue luukoe moodustumisel orgaanilise maatriksi resorptsiooni käigus moodustunud aminohapped, eriti hüdroksüproliin, hüdroksülüsiin, püridinoliin ja desoksüpüridinoliin..

Hüdroksüproliini sisaldavate väikeste peptiidide suurenenud eritumine uriiniga peegeldab suurenenud luu resorptsiooni. Lisaks saab uriinis kõrgefektiivse vedelikkromatograafia ja ELISA abil määrata muid luu resorptsiooni markereid - pürididinoliini ja desoksüpüridinoliini. Välja on töötatud diagnostikakomplektid vaba pürididinoliini ja desoksüpüridinoliini määramiseks ning neid sisaldavad peptiidid. Paget'i haiguse levimuse ja aktiivsuse, samuti ravi efektiivsuse hindamiseks on parem kindlaks teha mitte vaba, vaid seotud pürididinoliini ja desoksüpüridinoliini eritumine..

Röntgenuuring

Röntgenikiirguse andmed kajastavad patoloogilise protsessi olemust ja haiguse staadiumi. Kõige sagedamini mõjutavad vaagna luud, seejärel reieluu, kolju, sääreluu, lumbosakraalne ja rindkere lülisammas, rangluu ja ribid; muud luud on harvemini mõjutatud. Reeglina tuvastatakse haigus osteolüütilises staadiumis ainult juhul, kui on olemas kolju osteoporoos, mille korral roentgenogrammil on nähtav laiad valgustuse ribad, millel on selged piirid eesmises, parietaalses ja kuklaluus..

Pikkades torukujulistes luudes ilmuvad osteolüüsi kolded tavaliselt ühes epifüüsis ja levivad järk-järgult luu pikiteljel, samal ajal kui fookuse piiril on V-kujuline kuju. Mõnikord moodustuvad luudele kasvud, mis võivad sarnaneda pahaloomulisele kasvajale. Tavaliselt külgneb tihenemispiirkond osteolüüsi fookusega, mis vastab uuele haiguse segastaadiumis moodustunud retikulofiibrilisele luule.

Reeglina suureneb luu, selle kompaktne aine paksub ebaühtlaselt, muutub karedaks ja sooneks; mõnikord täheldatakse luukoe fokaalset tihenemist. Röntgenuuring kõverate pikkade torukujuliste luude, eriti reieluu ja sääreluu kumer küljel näitab sageli suurenenud läbipaistvusega jooni (Loozeri ümberkorralduse piirkonnad), mis paiknevad luu pinnaga risti. Mõnikord tekivad nende alusel tõelised põikmurrud..

Mõjutatud luu deformeerub mööda lihaste veojõudude ja raskusjõu mõjul tekkivaid jõujooni, seetõttu on reieluud tavaliselt külgedele painutatud ja sääreluud - ettepoole, samal põhjusel täheldatakse luu maksimaalset tihenemist kõverate luude nõgusal pinnal.

Segatud staadiumis võib täheldada kolju suurenemist luude paksenemise, peamiselt kompaktse aine välimise plaadi ja nende ebaühtlase tihenemise tõttu, luud annavad laigulise ilme..

Kraniaalne eesmine fossa ja clivus on lamestatud (platybasia); ja hiljem võib kalle nihkuda ülespoole (basilaarne mulje).

Vaagna luude muutused sõltuvad resorptsiooni ja osteogeneesi suhtest; mida iseloomustab luukoe tihenemine piki vaagna ülemist ava. Osteosklerootilises staadiumis saab jälgida näo kolju, harvemini selgroolülide luude ühtlast tihenemist. Sel juhul võivad selgroolülide kehad sarnaneda elevandiluuga (eburnation). Sarnast pilti täheldatakse lümfopranulomatoosiga, kuid sellega haigestunud selgroolülid ei suurene.

Kahjustuse ebatüüpilise pildi korral, eriti kui kahtlustatakse pahaloomulist kasvajat, tehakse CT ja MRI. Luu stsintigraafia Tc-difosfonaadiga aitab hinnata haiguse levimust ja otsustada ravi üle ning võimaldab diagnoosi kinnitada ka juhul, kui röntgenuuring ei võimalda jõuda kindlale järeldusele.

Kliiniline pilt

Haiguse kliinilised ilmingud sõltuvad selle levimusest, mõjutatud luudest ja komplikatsioonide olemasolust. Paljudel juhtudel on haigus asümptomaatiline ja see tuvastatakse vaagna või selgroo röntgenuuringuga muul põhjusel või kui tuvastatakse seerumi kõrge ALP aktiivsus. Mõnikord pööravad patsiendid ise tähelepanu jalgade erineva pikkusega seotud pikkade luude paksenemisele ja deformatsioonile.

Kolju suuruse suurenemisega võib patsient märgata, et tema peakate on muutunud väikeseks. Esimeste kaebuste hulgas on sageli näo- ja peavalu, samuti selja ja jalgade valu. Tavaliselt on valu tuim, kuid see võib olla laskmine või lõikamine. Seljavalu lokaliseeritakse enamasti nimmepiirkonnas ja see võib kiirguda tuharatesse või jalgadesse.

Valu põhjuseks võib olla periosteumi ärritus äsja moodustunud luukoega, liigesepindade deformatsioon või sekundaarne deformeeruv osteoartriit. Jalade valu võib olla seotud reieluu või sääreluu kompaktse aine mikromurdudega. Kõige tugevam valu ilmneb siis, kui moodustuvad uued osteolüüsi kolded, mida saab tuvastada stsintigraafia abil. Lisaks võib puusa kahjustamisel tekkida jalgade valu, mis sarnaneb osteoartriidi deformantidega.

Seda kahjustust iseloomustab liigese ruumi ahenemine ja luustiku kasvud äärepoolse ääre ääres, mis viib selle süvenemiseni. Mõnikord ilmnevad võrkkestas angioidsed triibud. Kuulmislangus võib olla tingitud otoskleroosist või vestibulaarse cochlear närvi kokkusurumisest sisemises kuulmisavas.

Tõsisemad neuroloogilised häired esinevad platybasia ja ajutüve kokkusurumisega. Seljaaju kokkusurumine, eriti rindkere keskosas, võib põhjustada madalamat paraplegiat. Patoloogilised selgroolülimurrud võivad kahjustada ka seljaaju.

Tüsistused

Vereringe suureneb kahjustatud jäsemetes. Vaskulaarne proliferatsioon toimub muutunud luus, kuid patoloogilised ja funktsionaalsed uuringud ei ole kinnitanud arteriovenoossete fistulite esinemist.

Lisaks verevoolu suurenemisele luukoes laienevad kahjustatud jäseme nahaanumad, mis muutuvad kuumaks. Kui haigus mõjutab vähemalt ühte kolmandikku luudest, võib suurenenud verevool põhjustada suurenenud südame väljundit ja harva suure väljundiga südamepuudulikkust. Kuid südamehaigused on reeglina samad, mis teistel samas vanuses inimestel. Patoloogilised murrud võivad ilmneda haiguse mis tahes staadiumis (kuid enamasti osteolüütiliselt).

Jalaluude luumurrud on sageli puudulikud (mikromurrud) ja mitu, reeglina esinevad need kõverdatud luu kumeral küljel. Sellised luumurrud võivad tekkida spontaanselt või väiksemate traumadega; nendega kaasneb tugev valu, kuid tavaliselt kasvavad nad koos, jätmata tõsiseid tagajärgi.

Samuti on raskemat tüüpi luumurde. Täielikud luumurrud on sageli põiksuunalised, luu murdub justkui kriiditükk. Sel juhul võib osteogeneesi ja luu resorptsiooni tundlik tasakaal olla häiritud, liikudes resorptsiooni poole; see võib põhjustada kaltsiumi suuremat eritumist uriiniga ja harvadel juhtudel hüperkaltseemiat.

Kaltsiumi eritumine uriiniga jääb reeglina normaalseks, kuid osteolüütilises staadiumis suureneb see tavaliselt; võib-olla see seletab urolitiaasi sagenemist. Sageli areneb põlve- ja puusaliigeste sekundaarne deformeeriv osteoartriit. Paget'i tõvega meestel areneb sageli hüperurikeemia ja podagra, mõnikord on periartikulaarse koe lupjumine.

Sarkoom on Paget'i haiguse raske komplikatsioon. Ilmselt ei esine seda sagedamini kui 1% juhtudest; suurte patsiendirühmade uuringute kohaselt on sarkoomi esinemissagedus suurem mitme luukahjustuse korral. Kõige sagedamini mõjutab sarkoom reieluu ja õlavarre, aju luid ja näo kolju, samuti vaagnat ja harvemini selgroolüli..

Osteosarkoomi korral, mis arenes välja Paget'i tõve taustal, on roentgenogrammil näha osteolüüsi piirkonnad - vastupidiselt kiirgusliku osteosarkoomile, kus ilmuvad osteoskleroosi piirkonnad. Ligikaudu 20% patsientidest on mitu kasvajat. Lisaks osteosarkoomile esinevad ka fibrosarkoomid ja kondroosarkoomid. Kaebused valu ja kahjustatud jäseme turse kohta võivad näidata sarkoomi arengut..

Neoplasmi levimus ja olemus tehakse kindlaks CT ja MRI abil ning Paget'i haiguse aktiivsus ja levimus sarkoomiga patsientidel määratakse ALP aktiivsuse abil. Mõnikord põhjustab sarkoomi kasv ALP aktiivsuse järsku suurenemist; muudel juhtudel (Paget'i tõve lokaalsete vormidega) võib aluselise fosfataasi aktiivsus suureneda vaid pisut. Sarkoomi arenguprognoos on halb, operatsioon on sageli ebaefektiivne.

Laste osteosarkoomiks edukalt kasutatav keemiaravi ei mõjuta oluliselt Paget'i tõvega seotud osteosarkoomiga patsientide ellujäämise määra. Hiiglaslike rakkude kasvajaid meenutavad korduvad hiidrakulised granuloomid võivad küll ümbritsevat kudet hävitada, kuid ei põhjusta metastaase.

Ravi

Enamik patsiente ei vaja ravi, kuna haigus mõjutab üksikuid luid ja on asümptomaatiline.

Ravi näidustused: püsiv luuvalu, närvipressimine, kiiresti arenev luude deformatsioon halvenenud kehahoiaku või kõnnakuga, suure südamevõimsusega südamepuudulikkus, hüperkaltseemia, raske hüperkaltsiuuria urolitiaasiga või ilma, korduvad või liitu mittekuuluvad luumurrud ja ettevalmistamine suurte ortopeediliste operatsioonide jaoks. MSPVA-d (nt indometatsiin 25 mg 3-4 korda päevas) leevendavad valu, eriti kui puusad on kahjustatud.

Kui teil on puusas või põlves tugev valu, mis ei kao valuvaigistite, difosfonaatide või kaltsitoniiniga, peaksite kaaluma liigese asendamist. See operatsioon annab sageli suurepäraseid tulemusi, ehkki Paget'i tõve korral on proteesi ümber suurenenud emakavälise luu kasvu oht..

Sääreluu kõverdamisel tehakse osteotoomia. Pärast operatsiooni aktiveeritakse patsient hüperkaltsiuuria ja hüperkaltseemia vältimiseks võimalikult varakult ning soovitatakse rohkesti juua..

Difosfonaadid aeglustavad luu resorptsiooni; need on tõhusad, ohutud ja hästi talutavad. Naatriumetidronaat annuses kuni 20 mg / kg päevas vähendab mõõdukalt luu resorptsiooni ja parandab heaolu; paljudel patsientidel pole ravim siiski piisavalt efektiivne ja pealegi võib see põhjustada osteomalaatsiat. Seetõttu eelistavad nad nüüd mitte naatriumetidronaati, vaid uue põlvkonna difosfonaate, eriti naatrium alendronaati, naatrium pamidronaati, naatriumrisedronaati ja naatrium tiludronaati, mis on tõhusamad ega põhjusta mineraliseerumishäireid. Naatrium Alendronaat on umbes 700 korda efektiivsem kui naatriumetidronaat. Kõik difosfonaadid seostuvad luu hüdroksüapatiidiga, vähendavad selle lahustuvust ja pärsivad osteoklastide funktsiooni. Lisaks võivad teise põlvkonna difosfonaadid stimuleerida osteoblasti.

Naatrium Alendronaat on ette nähtud annuseks 40 mg päevas 6 kuu jooksul; kuna difosfonaadid imenduvad seedetraktis halvasti, võetakse ravim hommikul tühja kõhuga 30–60 minutit enne hommikusööki veega. Sel juhul võib ilmneda mao limaskesta ärritus ja üsna harva ka ösofagiit.

Naatriumpamidronaat on ette nähtud annuses 30 mg päevas 3 päeva jooksul; seda manustatakse intravenoosselt 5% glükoosi või soolalahusega ja infusiooni kestus peaks olema vähemalt 4 tundi. Tavaliselt väheneb mõne päeva või nädala pärast hüdroksüproliini, pürididinoliini ja desoksüpüridinoliini eritumine uriiniga ning seejärel väheneb seerumi aluselise fosfataasi aktiivsus. Võib esineda gripilaadne sündroom ja palavik, kuid need taanduvad tavaliselt kiiresti.

Samaaegselt difosfonaatidega tuleks välja kirjutada kaltsiumipreparaadid, kaltsiumi osas 1–1,5 g päevas, ja ergokaltsiferool või kolekaltsiferool, 400 RÜ / päevas. Sageli kestab patsiendi heaolu ja biokeemiliste parameetrite paranemine pärast ravi difosfonaatidega enam kui aasta. Korduva ravikuuri vajaduse hindamiseks on vaja patsienti uurida iga kolme kuu tagant ja määrata ALP aktiivsus. Kord kuue kuu jooksul läbi viidud röntgenuuring võimaldab teil näha, kuidas osteolüüsi fookuste paranemine ravi mõjul kulgeb..

Võib kindlalt öelda, et kaltsitoniin on halvem või on juba andnud raskusi Paget'i tõve ravis difosfonaatidele, näiteks alendronaadile või naatrium Pamidronaadile. Kuid kaltsitoniini saab kasutada selliste patsientide raviks, kes ei talu alendronaatnaatriumi seedetrakti kõrvaltoimete tõttu või kes soovivad teha ilma naatrium pamidronaadi intravenoosse manustamiseta.

Lõhe kaltsitoniini, samuti sea ja inimese kaltsitoniini pikaajalise kasutamise taustal Paget'i tõves väheneb aluselise fosfataasi aktiivsus plasmas ja hüdroksüproliini eritumine uriiniga. Kaltsitoniin kõrvaldab suuremal või vähemal määral luude valu, kuna see pärsib patoloogiliste fookuste teket, soodustab muudetud luupiirkondade asendamist normaalse lamellaarse luukoega ja omab ka keskset valuvaigistavat toimet.

Lisaks vähendab kaltsitoniin neuroloogilisi häireid ja südame väljundit. Mõnel patsiendil tekib sekundaarne resistentsus sea kaltsitoniini ja lõhe kaltsitoniini suhtes, mis võib olla tingitud neutraliseerivate antikehade moodustumisest.

Reeglina püsib inimese kaltsitoniini efektiivsus sellistel juhtudel. Teistel patsientidel on vähenenud tundlikkus kaltsitoniini suhtes seotud sekundaarse hüperparatüreoidismiga, ehkki see ei suuda seletada kõiki ravimite ebaefektiivsuse juhtumeid. Võib-olla on kaltsitoniin näidustatud peamiselt neile patsientidele, kes kurdavad luuvalu, mis pole seotud liigesekahjustustega..

Lõhe kaltsitoniini manustatakse subkutaanselt annuses 50-100 RÜ / päevas. Enamikul juhtudel saab süstide sagedust aja jooksul vähendada kuni kolm korda nädalas. Rasketel juhtudel leeliselise fosfataasi aktiivsus väheneb, kuid mitte normaalseks. Mõni nädal või kuu pärast kaltsitoniini kasutamise lõpetamist hakkab haigus taas progresseeruma..

Mõned patsiendid kurdavad kuumust või iiveldustunnet, mis ilmneb pool tundi või mitu tundi pärast süstimist ja võib ilmneda nii kaltsitoniinravi alguses kui ka mitu kuud või isegi aastaid pärast selle kasutamist. Nende nähtuste põhjus on ebaselge, kuid mõnikord on need nii rasked, et ravi tuleb katkestada. Kaltsitoniinipreparaate toodetakse ka intranasaalseks kasutamiseks mõeldud aerosoolide kujul, sel juhul on kaltsitoniini ette nähtud annuses 200 RÜ / päevas.

Kuigi difosfonaadid ja kaltsitoniin pärsivad peamiselt luu resorptsiooni, on ka osteogenees pärsitud. Selle tagajärjel aeglustub luukoe ainevahetus ning osteogeneesi ja resorptsiooni protsessid vastavad endiselt üksteisele. Ainevahetuse aeglustumisel muutub kollageenikiudude paigutus luu orgaanilisse maatriksisse peaaegu nagu tavalises luukoes.

Antineoplastilisi antibiootikume - plikamütsiini ja daktinomütsiini - ei kasutata Paget'i tõvest nende suure toksilisuse tõttu peaaegu kunagi.


Lisateavet Bursiit